Ugonjwa wa Hirschsprung

ugonjwa wa Hirschsprung inahusu ulemavu wa nusu ya kushoto ya koloni. Ni sifa kwa ukosefu wa seli kifundo katika submucosal na ndani ya misuli mishipa ya fahamu. ugonjwa wa Hirschsprung hutokea kwa watoto katika uwiano wa 1: 5000 kesi. Katika vijana, ni kupatikana kiasi kidogo mara kwa mara. Boys kuteseka mara tano mara nyingi zaidi kuliko wasichana. Kwa hali hii ya kuugua na sifa ya urithi wa kifamilia. Wakati mwingine, ugonjwa huu unahusiana na muonekano wa ugonjwa wa Down. Kwa mtu mzima ugonjwa wa Hirschsprung hutokea wakati hali ya ujanibishaji katika mkoa anorectal. Katika hali mbaya, inaweza kuenea kwa distali utumbo mdogo.

Katika pathogenesis ya ugonjwa ina jukumu muhimu kukosekana kwa ushawishi wa Idara ya parasympathetic mfumo wa neva. matokeo ya hali hii ni kuchelewa ndani sphincter utulivu puru, ambayo inaongoza kwa kupunguza kudumu katika spastic, kukandamiza peristalsis, na upanuzi wa hypertrophy. Clinically ugonjwa inajidhihirisha hali ambayo inajulikana kama megacolon.

ugonjwa wa Hirschsprung unaweza kutokea kwa fidia, kuoza subcompensated na sura. ukali wa hali ya kuugua inategemea anglionarnogo urefu sehemu. aina ya kuoza hudhihirishwa dalili kali za ileus.

makala tabia za ugonjwa ni makali maumivu, bloating, ukelele tumbo, kuvimbiwa. Kuchelewa kwa kiti ina shaka muda mrefu (katika baadhi ya kesi hadi mwezi). Bloating pia kipengele mara kwa mara ya ugonjwa huo, ni nzito na inaweza kusababisha matatizo ya kupumua kwa watoto. Bloating bado hata baada ya choo kwa msaada wa enemas. matokeo ya anaweza kuitwa muonekano wa maumivu makali. Dalili kuu za ugonjwa masharti kichefuchefu, kutapika, udhaifu, hamu kuzorota. Matatizo ya hali hii ya kuugua ni upungufu wa damu, deformation ya line pembe. uwepo wa uvimbe, vidonda, tezi inaweza kutoa kupanda kwa kuendelea kuhara yanayosababisha uchovu, hali collaptoid.

ugonjwa utambuzi Hirschsprung huanza na ukaguzi ya kuona. Ongezeko kubwa katika tumbo kutokana na uvimbe wa mara kwa mara, peristaltic contractions ya utumbo yaliyoathirika, nene kinyesi. Kubadilisha mnyweo wa sphincter mkundu imedhamiria kwa uchunguzi digital. Fluoroscopia wima hutoa matokeo kwa haki sahihi. Alama ya mabadiliko katika muundo matumbo kutokana na kuwepo kwa kiasi kikubwa cha gesi zinazosababisha kizuizi. Katika njia nyingine muhimu ambayo hutumiwa kwa ajili ya utambuzi wa hali ya kiafya ni colonoscopy, bari enema. Mwisho hutumiwa kutambua kiasi na ujanibishaji wa mbano mduara suprastenoticheskoy koloni eneo.

Ili kuthibitisha utambuzi hutumiwa transanal biopsy. Kupunguza niuroni ganglia intermuscular mishipa ya fahamu ni kipengele inathibitisha ugonjwa Hirschsprung. Wakati wa operesheni, njia hii husaidia kuamua kiwango cha resection.

Matibabu ya hali ya ugonjwa hutegemea ukali wa mkondo wake. aina fidia inaweza kuondolewa kwa njia za kihafidhina ya tiba, katika kesi nyingine zinahitaji haraka kuingilia upasuaji, ambao ni kulazimisha kolonostomy, kuondoa eneo la aganglionarnoy, kuoza, overextension ya utumbo mkubwa. Vifo baada ya matibabu uliofanywa anakuja juu kwa asilimia nne.