Epispadia na kupoteza kibofu. Matibabu, ukarabati

Ni furaha gani kwa wazazi wakati mtoto wao akizaliwa na afya. Kwa bahati mbaya, hii sio kwa kila mtu. Kuna mengi ya uharibifu wa kuzaliwa, tangu wakati wa kwanza wa kuonekana kwa mtoto, kutishia maisha yake. Moja ya kupindukia kali kali-kibofu. Kulingana na takwimu, ni nadra sana na imesajiliwa katika kesi ya 1 kwa ajili ya kuzaliwa kwa watu 30,000. Hii ni thamani ya wastani, kwa sababu katika maeneo mengine idadi ya watoto wenye makamu hayo yanaweza kuongezeka hadi 1:10 000 au kushuka hadi 1:50 000. Lakini wazazi wanakabiliwa na shida kama hiyo hawajali kuhusu takwimu, ni muhimu kwao kuokoa maisha ya mtoto na kukua Mtu kamilifu. Ni aina gani ya shida ni hii na ni nafasi gani za watoto waliozaliwa na hilo?

Mfumo wa mkojo wa mwanadamu ni jinsi gani

Ni bora kuelewa kile kibofu cha kibofu cha kibofu ni, kusaidia kujua muundo sahihi wa mfumo wa mkojo. Kilichorahisishwa inaonekana kama hii: kutoka kwenye figo wakati unapochuja damu, mkojo hutolewa, ambayo huingia kibofu kwa njia ya ureters. Ni chombo chochote ambacho kinaweza kunyoosha, ambayo inaruhusu kioevu ndani yake kujilimbikiza hadi mipaka fulani na kisha kuonyeshwa nje kwa njia ya urethra. Kwenye mahali ambapo kituo hiki huanza, na kibofu cha mwisho kiko, kuna misuli maalum inayoitwa sphincter. Madhumuni yake ni kuzuia mtiririko wa mkojo kwa urahisi. Kibofu cha kibofu iko kwenye tumbo la chini, katika kanda ya pubic. Kama viungo vyote vya ndani, hufunikwa kutoka kwa ulimwengu wa nje na tishu za mwili, hasa kwa ukuta wa anterior wa peritoneum. Kuta zake zinajumuisha tabaka kadhaa - mucous, submucosal, misuli, wengine - na zinaingizwa na mishipa ya damu nyingi ambayo huamua rangi yake. Rectum iko karibu na kibofu cha kibofu, lakini kuta zao na safu ya tishu huingilia kati ya mchanganyiko wa mkojo na kinyesi.

Tabia za nje za ugonjwa

Utoaji wa kibofu cha kibofu hutolewa kwa jicho la uchi kutoka kwa mara ya kwanza ya maisha ya mtoto. Katika ugonjwa huu, hakuna tovuti ya peritoneal, yaani, kuna ufunguzi katika eneo la pubic, ukubwa wa ambayo inaweza kutofautiana kutoka cm 3 hadi 12. Kwa sababu ya ugonjwa huu, kibofu cha mkojo ni nje ya mwili. Ukuta wake wa anterior pia haukuwepo, lakini kazi ya watu wa ureta haifai. Mkojo unaoingia ndani yao kutoka kwenye figo hupendezwa na matone au huingia katika kile kilichobaki cha kibofu cha kibofu, na kisha kupitia shimo katika peritoneum hutoka. Hakuna kutokwa na damu, kwani kando ya mashindano ya kuta za tumbo na kibofu cha kikojo huundwa na hauna mishipa ya damu yanayoharibika. Hata hivyo, mucosa wazi daima hujeruhiwa kwa urahisi hata kutoka kwa diaper. Vipengele vingine visivyoonekana - chini sana nafasi ya kicheko au ukosefu wake kamili na nafasi ya juu ya anus. Moja ya kutopoteza kwa kasoro ya kwanza ni mtazamo (mzunguko) wa mifupa ya pubic. Kutoka kawaida, takwimu hii inaweza kutofautiana kwa kiasi kikubwa (tofauti ni hadi 7 cm), ambayo hatimaye inabadilika sana. Wagonjwa ambao hawakutengeneza upungufu huu kwa wakati, wasonga karibu, wakizunguka kwa upande mmoja (kama bata). Licha ya ugumu wa ugonjwa huo, mtoto mchanga anaweza kutumika, kazi na matibabu mzuri ina nafasi nzuri.

Epispadia

Malformation hii ya kuzaliwa inaweza kujitegemea, lakini mara nyingi mara nyingi ni kasoro ya ziada ya wale walio na kibofu cha kibofu. Epispadia ni kupasuka kwa ukuta wa urethra. Haijakamilika (ncha tu imegawanyika) au jumla (urethra imegawanyika kabisa kutoka kwa makali ya nje hadi kibofu). Matibabu ya kasoro hii hufanywa tu kwa upasuaji, na ikiwa epispadia ni ugonjwa wa kujitegemea, utendaji wa mtoto hufanyika tu baada ya kufikia umri wa miaka 1-3, lakini wakati ambapo makamu anaambatana na uharibifu wa kibofu cha kibofu, ambayo inahitaji kuingilia mara moja, operesheni ya kuondolewa kwa epispadia inaweza kufanywa kwa zaidi Masharti ya awali.

Sababu

Jibu halisi kwa swali la kwa nini kuna kiboho cha kibofu cha kikovu kwa watoto bado haipatikani. Wanasayansi wameweza tu kupata kwamba ugonjwa huo unafanyika ikiwa wakati wa malezi ya viungo na tishu (wiki 4-5 baada ya kuzaliwa) majusi ghafla huwa na kushindwa katika mgawanyiko na umoja wa seli. Matokeo yake, utando wa cloacal hauwezi kufungwa, na kibofu kikovu iko nje ya mwili. Kwa nini mchakato wa mgawanyiko wa kiini umevunjika? Wataalam wanasema sababu za kawaida kwa kasoro zote za maendeleo:

• Kuvuta sigara na kunywa pombe wakati wa ujauzito;
• Thyrotoxicosis;
• Kisukari mellitus;
• Magonjwa ya kuambukiza;
• Matatizo ya homoni;
• Hyperplasia ya tezi za adrenal;
• Madhara ya madawa ya kulevya;
• Kemikali ya sumu na wengine.

Maabara ilianzishwa kuwa kuonekana kwa uharibifu katika wanyama wa majaribio uliathiriwa sana na madhara ya madawa ya kulevya na cortisone.

Wataalam wengi hawapatii asili ya maumbile ya ugonjwa huo.Hivyo, katika wazazi wenye ukepo wa kibofu na katika familia ambapo kuna ndugu na ugonjwa huu (ndugu, shangazi, ndugu), uwezekano wa mtoto mwenye kupotoka sawa ni 1:70, na katika familia , Wapi tayari kuna mtoto mgonjwa, 1: 100. Lakini mara moja kwa mapafa haya kasoro huzingatiwa mara kwa mara na karibu kamwe, kama odnoyaytsevye.

Je, ninahitaji uchunguzi?

Kwa ishara za nje, daktari yeyote kutoka kwa sekunde za kwanza za kuzaliwa kwa mtoto anajulikana kuwa na ugonjwa wa kibofu cha kibofu. Picha zinaonyesha jinsi kasoro hii inaweza kuonekana kama haiwezi kuitwa kuwa ya kupendeza, kwa hivyo hatuwezi kuchapisha (schematics kabisa ni ya kutosha). Inaonekana kwamba kila kitu ni wazi, lakini ni muhimu kutekeleza uchunguzi ili kutambua uwezekano wowote wa kuandamana. Kwanza, mkojo unapaswa kuchunguzwa kwa ukimbizi wa peritoneal maji na serous.

Pia ni muhimu kufanya cystoscopy, ultrasound, tomography na endoscopy. Kwa ujumla, masomo ya maumbile yanaonyeshwa ili kuthibitisha au kutenganisha syndrome ya Down syndrome na Edwards.

Malformation ya mfumo wa mkojo kwa wavulana

Takwimu ambazo hazionekani husema kuwa kwa wavulana, kibofu cha kibofu cha kibofu na kwa epispadias, huonekana mara 2-5 mara nyingi zaidi kuliko kwa wasichana. Kwa sababu ya tofauti katika muundo wa viungo vya uzazi, patholojia ya kuzaliwa ya mfumo wa mkojo katika wasichana na wavulana ni tofauti kabisa. Magonjwa yanayofaa katika wanaume katika utoto inaweza kuwa cryptorchidism, hypoplasia ya testicles, aplasia prostatic, na baadaye ugonjwa wa Peyronie (curvature ya uume). Tayari wakati wa kijana, wavulana wenye kibofu cha estrophic hupunguzwa kwa kiasi kikubwa, ikilinganishwa na kawaida, ukubwa wa uume, katika hali nyingine huenda ikawa sio. Hii ni kutokana na ukweli kwamba mifupa ya bony, kugeuka, inaonekana kuunganisha miili ya cavernous, kuingilia kati na uhusiano wao. Ikiwa uharibifu ulifanyika kwa kushirikiana na epispadia, wavulana wana mchanganyiko wa uume wa glans na anus iko karibu na kinga.

Kinga ya kibofu katika wasichana

Kwa wanawake, ugonjwa huu ni nadra sana. Vipengele vilivyomo hapa huenda ikawa na labia isiyoendelea na / au uke, ukali wa clitoris, uhamisho wa anus karibu na uke, hadi eneo la chini ya 1.5 cm ya kizazi (katika baadhi ya matukio, inaonekana wazi). Kwa ujumla, watoto wa jinsia wote wanapungua kwa kiwango cha kibofu cha kibofu, ukosefu wa sphincter, uwekaji mbaya wa ureters, matatizo ya figo, ini, wengu na uharibifu wa maumbile ni iwezekanavyo.

Kuwajali watoto wachanga wenye ugonjwa wa mfumo wa mkojo

Kuna digrii 3 za kupasuka kibofu cha kibofu:

1. Hole katika peritoneum hadi 4cm, kasoro zilizopo hazipo.

2. Ugawanyiko wa tishu za mifupa za peritoneal na za pubic hadi cm 5-6, kuna vidokezo vya kuambatana na 1-2.

3. Vipande kadhaa vilivyoandamana vibaya (epispadias jumla, kupasuka kwa cloaca na wengine), tofauti ya peritoneum na mifupa ya pubic kutoka 8 cm.

Kwa kiwango chochote cha uharibifu, mkojo wa mtoto huwashwa mara kwa mara kwenye utando wa mucous, ambayo husababisha uvimbe wao, hadi peritonitis na pyelonephritis. Utando wa ngozi huteseka kutokana na kugusa kwa diapers, napkins, vifaa vingine vya kifuniko, na kutoka kwa hypothermia, na kutokana na kupoteza kwa unyevu wa mucous. Kwa hiyo, kupasuka kwa kibofu cha kibofu katika watoto wachanga huhitaji uthabiti mkubwa na uumbaji wa hali nzuri ya mazingira. Ili kuepuka maambukizi, watoto wachanga hupewa kozi za tiba ya antibacterial na, ikiwa inawezekana, uziweke katika kuvezes (masanduku madogo).

Kutafuta mkojo mara kwa mara kunaweza kusababisha ugonjwa wa ngozi, na pia kumfanya kukua kwa papillomata ambayo tayari iko katika wiki 3-4 za maisha ya mtoto.

Dalili nyingine mbaya: mtoto, kutokana na uchungu wa usumbufu wa mucous na mkali, anakataa kula, amelala vibaya na, kwa sababu hiyo, amejikwa nyuma katika maendeleo.

Matibabu

Tiba ya upasuaji tu katika hatua hii ya maendeleo ya dawa inachukua kibofu cha kibofu. Jumla ya epispadia, ikiwa inaambatana na shida iliyotanguliwa hapo juu, inazuia sana hatari na hatari kwa uingizaji wa maisha ya mtoto. Uendeshaji, kama sheria, unatumia mengi. Wa kwanza, kulingana na madaktari wengi ulimwenguni, unahitaji kufanya mara moja baada ya kuzaliwa, wakati wa siku 1-10 za mtoto. Lengo lake ni kujenga ukuta wa kibofu kutoka kwa tishu zilizopo na kuzifunga, kuunda sphincter, kupunguza mifupa ya mbele, ikiwa kuna ngozi ya kutosha, karibu pengo katika peritoneum. Ikiwa shimo ni kubwa mno na hakuna tishu za kutosha kuifunga, matumizi ya filamu ya bandia inawezekana, ambayo hatimaye imeondolewa. Baada ya operesheni hii, hatari ya maambukizi ya viungo vya urogenital hupotea, lakini kutokuwepo kwa mkojo huendelea .

Operesheni ya pili inafanyika wakati mtoto anafikia umri wa miaka 1, lakini sio zaidi ya miaka 2. Ni ndani ya plastiki ya viungo vya siri. Katika wasichana, kama hakuna contraindications, inaweza kufanywa na kuingilia kwanza. Katika kliniki za baadhi, na operesheni ya pili, ureters hupandwa kwenye koloni ya sigmoid na kuunda utaratibu wa kupambana na reflux ili kumsaidia mtoto kutokana na kutokuwepo kwa mkojo.

Uingiliano wa tatu wa upasuaji unafanywa wakati mtoto anafikia umri wa miaka 5. Katika hatua hii, fanya shingo ya kibofu cha kibofu, sphincter, kufanya vitendo vingine vinavyoendeleza uhifadhi wa mkojo (ikiwa haukupatikana mapema) na maendeleo sahihi ya viungo vya genito-mkojo.

Shughuli zifuatazo hufanyika kwa mujibu wa dalili. Hasa, taratibu za kurejesha uhifadhi wa mkojo katika wasichana hufanyika hata miaka 16, na kwa wavulana - kutoka miaka 17 hadi 18.

Kuondoa kibofu cha kibofu kwa mtu mzima

Kwa kuwa katika idadi kubwa ya matukio hii ya ugonjwa hurekebishwa wakati wa utoto, watu wazima wenye kupupa kibofu cha kibofu ni chache. Hii hutokea katika kesi ambapo mtoto kwa sababu nyingi hakuwa na kufanya kazi kwa muda, au walifanyika kwa makosa. Watu wenye kasoro hii wana shida katika kukabiliana na jamii katika timu kwa sababu ya ukosefu wa mkojo. Tatizo hili linafikiriwa kuwa mojawapo ya muhimu zaidi. Hivi karibuni, mbinu kadhaa zimejulikana kufanya upasuaji ili kuziondoa, lakini kwa pamoja kati yao, asilimia 40-80 ni mafanikio ya kumponya kibofu cha kibofu cha kibofu kwa mtu mzima. Picha hapa chini inaonyesha hatua ya maandalizi kabla ya operesheni.

Kipengele cha pili muhimu cha tatizo ni kukabiliana na ngono kwa watu wazima, hasa wanaume waliozaliwa na kibofu cha kibofu. Licha ya juhudi zote za madaktari, haiwezekani kufikia marejesho kamili ya miili ya cavernous ya kiume cha kiume. Kwanza, kwa sababu karibu daima huharibika, na pili, kwa sababu kiasi chao haitoshi, hata wakati wawazuia kutoka mfupa wa pubic. Kwa hiyo, ukubwa wa uume wa karibu hauwezi kamwe kupungua 6-7 cm, ingawa erection si kuvunjwa. Wagonjwa hutumiwa kwa urogenital plasty, kwa kuongeza, vikao vya psychotherapy na dawa vinaonyeshwa.

Kuzuia

Tangu sababu halisi ya ugonjwa tunayofikiria haijulikani, madaktari leo hawawezi kujibu kikamilifu swali la kwa nini kinga ya kibofu hutokea. Kuzuia ni kujizuia kwa mwanamke mjamzito kutoka sigara, madawa ya kulevya, pombe. Pia ni muhimu kufanya uchunguzi wa lazima kwa uwepo wa herpes, rubella, kaswisi, toxoplasmosis na maambukizo mengine ya embryotoxic. Jukumu muhimu linachezwa na ushauri wa maumbile, hasa kama familia tayari ina wagonjwa wenye esophagia au epispadia ya kibofu. Kupotoka huku kunaonyesha pia ultrasound, ambayo inampa mwanamke haki ya kuamua kama kumwacha mtoto mgonjwa au la.

Watu waliozaliwa na ugonjwa huu, maisha yote yanapaswa kuzingatiwa katika urolojia. Ya umuhimu mkubwa kwao ni ukumbusho wa chakula ambacho hujumuisha yote ya chumvi, spicy, peppery, pombe na matumizi ya kiasi kikubwa cha maji.