Papo hapo vipindi pofiria: dalili, utambuzi, matibabu

magonjwa ya maumbile ni ngumu zaidi na vigumu, kwa sababu kabisa kujikwamua yao haiwezekani. ugonjwa mmoja ni mkubwa vipindi pofiria. Hii inasababishwa na ugonjwa hereditary ambapo idadi ya porphyrins katika ongezeko la damu. Aina hii ya ugonjwa ni kuchukuliwa moja ya maarufu zaidi miongoni mwa aina zote za pofiria maumbile.

Wakati wa ugonjwa kuna mkusanyiko wa sumu katika viungo vya binadamu. Mara nyingi ugonjwa ugonjwa wa ngono haki. Na inaweza kusababishwa na ujauzito na kujifungua.

simptomatolojia za ugonjwa

Kama mgonjwa yanaendelea mkubwa vipindi pofiria, dalili ni pamoja na:

• Baadhi kuganda ya ngozi.
• Polyneuritis (nyingi kuharibika).
• Upele.
• Wekundu na uvimbe wa ngozi.
• Rangi ya asili na malengelenge katika maeneo ngozi ambazo kwa kawaida huwa wazi.
• Microcysts (kupunguzwa kibofu uwezo, ambapo alibainisha kuendelea ukiukwaji wa majukumu yake).
• Kichaa.
• Organic mabadiliko kiafya katika ini yanayoathiri utendaji wake.
• Upungufu wa damu.
• Kukosa fahamu.
• Maumivu ya tumbo, na ni kubwa sana. ni akiongozana na kichefuchefu zaidi na kutapika.
• uharibifu wa sahani msumari.
• Kuongeza shinikizo.
• kwenda haja ndogo ugonjwa.
• Kuchanganyikiwa, wasiwasi, hallucinations.
• Ulemavu wa misuli ya upumuaji.

Ikumbukwe kwamba dalili ya kwanza aliona katika wagonjwa wenye umri wa miaka 20 hadi 40 katika mfumo wa mashambulizi. Zaidi ya hayo, wao inaweza kurudiwa mara nyingi au kutokea mara moja tu katika maisha. Kama ugonjwa mashambulizi yanaendelea, inaweza kuonekana ukiukaji kwa upande wa ubongo, ujasiri fuvu (oculomotor na usoni), kujiendesha NS.

Dalili za pofiria ni wazi si watoa huduma wote. Kwa mfano, 80% wao anayeweza kuwa hawajui tatizo. hulka ya mashambulizi ya ugonjwa ni kwamba katika hali zake zote katika mkojo wa mgonjwa mabadiliko ya rangi na kuwa nyekundu, kahawia au nyekundu.

aina mkubwa wa pofiria ni nadra. Simptomatolojia ya ugonjwa huo walionyesha tofauti.

ugonjwa uchunguzi

Katika kesi ya magonjwa kama vile papo hapo vipindi pofiria, utambuzi lazima kuwa makini. Kawaida kutumika vipimo vya maabara kwa mkojo na damu, ambayo inapaswa kuonyesha kiasi cha porphobilinogen, profirini ngazi katika plasma. Kama angalau sampuli moja alikuwa isiyo ya kawaida, mgonjwa anaweza kupewa mitihani ya ziada.

Kwa mfano, ni muhimu kufanya radiography ya cavity ya tumbo, ambayo husaidia kutambua ileus. Aidha, kuna baadhi ya vigezo vya uchunguzi ili kusaidia kutambua kwa usahihi kadri iwezekanavyo:

1. Wakati wa mashambulizi: mkojo ni sana haraka excreted PBG na ALA.
2. Katika uchunguzi wa shahada ya shughuli kupunguza deaminase zinaweza kufanywa wakati wa kusamehewa.

Katika matukio yote mawili, utambuzi tofauti lazima magonjwa ya matibabu kweli ufanisi. Kama uchunguzi umefanywa vizuri, na matibabu na haifanyi kazi na mgonjwa husubiri kifo (60% ya kesi).

Pia ni muhimu kuwa vipimo kupita wote katika familia mgonjwa. Hii itasaidia katika siku zijazo ili kuzuia maendeleo ya pofiria katika watoto wao.

Jinsi ni ugonjwa?

utaratibu wa maendeleo ya ugonjwa ni rahisi sana. Heme - zisizo protini sehemu ya hemoglobin - chini ya ushawishi wa mambo fulani wenye uwezo wa kubadilisha Dutu yenye sumu. Ni, kwa hiyo, yanaharibu tishu chini ya ngozi.

Kwa hiyo, bima kuanza kuwa kahawia, kukonda. Baada ya muda, ngozi ya mgonjwa kufunikwa na majeraha na vidonda, hasa kama ni wazi kwa jua. ukweli kwamba mwanga ultraviolet husababisha uharibifu na vitambaa maridadi.

Kuendeleza, mchakato wa ugonjwa huathiri si tu epidermis. Pia walioathirika na tishu cartilaginous ya pua, masikio. Kwa kawaida, ni deforms yao. Hiyo ni papo hapo vipindi pofiria huleta si tu mateso ya kimwili na pia kiakili kama mtu hawezi kuangalia uso wake zilionekana kwenye kioo.

sababu za

Papo hapo vipindi pofiria - ugonjwa ni magumu na ngumu. Sababu za maendeleo yake ni:

1. Hali ya Kimaumbile: ugonjwa ni kurithi.
2. kasi kupita kiasi ya lipid peroxidation.
3. ugonjwa wa ini. Hii ni kweli hasa homa ya manjano.
4. Nguvu kemikali sumu au chumvi za metali nzito.
5. Siderosis Kupffer seli.
6. mengi ya chuma katika damu.
7. Muda mrefu ya matumizi ya dawa za nzito: barbiturate, homoni.
8. Sugu ulevi.

Ni mambo gani yanayoweza kuongeza hatari ya ugonjwa?

Pofiria (ni nini - tayari kujua) unaweza kusababishwa na:

• chakula kali. Yeye, pia, ni mzigo mkubwa kwenye ini, ambayo ni wajibu wa kazi zaidi kuliko kawaida.
• Stress.
• Kupokea idadi kubwa ya madawa ya kulevya.
• Mara kwa mara kuwasiliana na kemikali hatari.
• mabadiliko ya homoni kutokana na mimba au hedhi kwa wanawake.
• Complex magonjwa ya kuambukiza kama vile homa ya manjano C.
• Matumizi ya kupindukia ya pombe.

Kwa ugonjwa si wasiwasi kuhusu tena na tena, wewe tu haja ya kuondoa wote wa mambo yaliyoorodheshwa hapo juu, pamoja na maisha ya afya.

mtazamo

Kama mgonjwa ni kukutwa na papo hapo vipindi pofiria, ubashiri hutegemea na kiasi cha endings ujasiri. Wakati ulioanzishwa tiba hupunguza dalili ndani ya siku 2-4.

Kama mgonjwa maendeleo makubwa motor neuropathy, basi kuna inaweza kuwa hakuna dalili ya kutoweka kwa muda wa miezi na miaka. wakubwa mtu anakuwa, chini nyeti kwa sababu ambazo kusababisha ugonjwa. Yeye kupunguzwa mzunguko wa mashambulizi.

Makala ya matibabu

Kama mgonjwa ni kukutwa na pofiria papo hapo vipindi, matibabu lazima kuzalisha mtaalamu wa damu na endocrinologist. Bila shaka, tiba lazima kuunganishwa. Ni pamoja na:

• Kufyonza plazma (damu utakaso wa sumu kwa msaada wa vifaa maalum).
• Ulinzi kutoka mionzi ya jua.
• Splenectomy (kuondolewa kwa wengu).
• Kutumia dawa za kutuliza maumivu.
• matumizi ya madawa ya kupunguza shinikizo la damu.
• Matumizi ya glucose ufumbuzi kwa infusion.
• и "Рибоксин". matumizi ya madawa ya kulevya kama pamoja denozinmonofosfat na "Riboksin".
• Kwa kutumia zana zinazochangia kuondolewa kwa ngozi ya porphyrins katika mkojo.

Pofiria (yaliyo huu - ilivyoelezwa hapo juu) inahitaji mfumo wa pamoja na matibabu. Est tiba mpango inaweza kuwa:

1. Kuanza, mgonjwa lazima waliolazwa katika hospitali. Hapa ni muhimu mara kwa mara kufuatilia kiwango cha moyo, shinikizo la damu na dalili nyingine muhimu.
2. Ni muhimu kuondoa kabisa mambo yote kusababisha mbaya ya ugonjwa huo.
3. Kama sababu halisi ya hali ya kuugua bado kuamua, mgonjwa anaweza kufanya infusion ya glucose. Hata hivyo, matibabu hayo husaidia tu kama pofiria si mashambulizi nguvu.
4. Pia ni muhimu kwa haraka kuanza matibabu ya mgonjwa kutumia Hemin. Uboreshaji katika kesi hii, inaweza kuja baada ya matibabu 2-4.
5. Kutokomeza dalili pia ni sehemu muhimu ya mchakato matibabu. Ni muhimu kufuata kunywa regimen kwamba mgonjwa hana kutokea kupungua maji mwilini. Kwa ajili ya maumivu haja paracetamol na analgesics ya kulevya (dawa ya daktari). Kwa ajili ya matibabu ya ugonjwa wa moyo, na matatizo ya shinikizo la damu inaweza kutumika beta-blockers. Na maambukizi lazima kushughulikiwa na penicillin au cephalosporins.

General uainishaji

Papo hapo vipindi pofiria ni aina hiyo:

1. Pathology unasababishwa na upungufu dehydratase.
2. Hereditary coproporphyria.
3. Variegated pofiria.

Nini dawa haiwezi chakula?

Papo hapo vipindi pofiria yanaweza kutokea kutokana na madhara ya madawa mengine. Kwa hiyo ni muhimu kujua ni nani kati yao haipaswi kuchukuliwa ili si kumfanya mashambulizi.

Hivyo, kama mtu imekuwa makali vipindi pofiria, marufuku orodha ya madawa ya kulevya ni muhimu kujua kwa moyo:

• Hizi ni dawa hatari sana, "Dapsone", "Danazol," "Difenilgidanton" "diclofenac", "carbamazepine", "meprobamate," "Novobiocin" "Chloroquine."
• Uwezekano wa hatari "clonazepam" "Ketamine", "klonidini", "Nortriptailini", "Rifampicin" "Theophylline" "Erythromycin", "Spironolactone".

kuzuia magonjwa

Kwa bahati mbaya, madaktari hawawezi sasa kutoa huduma mbalimbali hatua ya kuzuia ambayo inaweza kuzuia ugonjwa huo. Hata hivyo, baadhi ya vidokezo unaweza kufanywa kwa msaada wa jumla wa mwili:

1. Ni bora kuacha sigara na kunywa.
2. Ni muhimu kula vyakula hivyo, kama sehemu ya ambayo yana kiasi kikubwa cha vitamini, hasa kundi B
3. Kulinda ngozi yako kutoka jua moja kwa moja: glasi, nguo imefungwa, kofia au kofia wakati wa kuingia mitaani inahitajika!
4. Ni bora kuepuka yote ya vipengele hivyo kwamba wanaweza kusababisha flare.
5. Ni muhimu kushauriana dietitian, hivyo kusaidiwa kuchagua chakula bora.

Kuna baadhi ya mapendekezo muhimu ya madaktari mgonjwa lazima iwe kuzingatia. Kwa mfano, kama kuna lazima iwe bangili, ambayo itakuwa ya maandishi, mtu ambaye ni ugonjwa.

Hiyo ni makala yote zinazotolewa na ugonjwa. Kuwa na afya!