Watoto Progeria: Je una watoto nafasi?

Watoto Progeria - ugonjwa wa tabia ya maumbile, na hivyo kusababisha Malena mabadiliko katika viungo vya ndani ya mfumo kutokana na kuzeeka mapema ya viumbe wote. Kwa mara ya kwanza ugonjwa imetambuliwa na kuelezea mwaka 1889 na John. Hutchinson na kwa kujitegemea katika 1904 na J. Guilford. Licha ya ukweli kwamba watoto progeria - ugonjwa nadra sana, tangu ugunduzi wake alielezea kesi zaidi ya watu 150. Na kila mmoja wao kwa makini idadi kubwa ya wanasayansi.

moja ya milioni 7 watoto wachanga madaktari tu kutambua ugonjwa wa Hutchinson-Gilford. Watoto Progeria ni zinazoendelea kwa kasi - kama mwaka mwili wa mgonjwa umri wa miaka 5-9. watoto mara chache kuishi hadi miaka 23 na umri wa kufa kutokana na ugonjwa zaidi ya kawaida ya wazee. ishara ya kwanza ya "uzee, watoto" kuonekana katika watoto kuanzia umri mdogo (miaka 2-3).

Kama matibabu kama haipo, yaani, madawa wanateuliwa tu kwa ajili ya matibabu ya dalili za magonjwa ya upande. Lakini wanasayansi duniani kote ni kusoma tatizo na ni kutafuta njia bora ya kushughulikia jambo hilo.

Sifa za watoto progeria zifuatazo dalili:

• ndogo kimo;
• mwanga (13-22 kg),
• ngozi bora, kwa njia ambayo vyombo inayoonekana,
• polepole-kusonga viungo vya mikono na miguu,
• kubwa kichwa, lakini wakati huo huo - mtu mdogo,
• juu-akapiga sauti.

sababu za ugonjwa

wanasayansi wote wanakubaliana kwamba watoto progeria si ugonjwa huo, ni kurithi. dunia inajulikana tu kwa familia moja, ambapo watoto wote 3 kurithi ugonjwa.

Si muda mrefu uliopita ni mawazo kwamba sababu tu kwa ajili ya "umri wa watoto" - mutation ya jeni moja ambayo ni kushiriki katika malezi ya A. protini lamin viini kiini ni kujengwa kwa misingi ya protini. Katika mchakato wa mabadiliko katika kushindwa prelamina kukomaa protini kuwa. Hivyo, kutokana na lamin A kiasi kikubwa tofauti na protini ya kawaida. Hii inasababisha aina ya mabadiliko kiafya katika mwili wa mtoto, ambayo ni sifa ya ugonjwa Hutchinson-Gilford. Watoto Progeria kuanza maendeleo, na kusababisha mapema kuzeeka.

Lakini baadhi ya wanasayansi na kugundua gene mwingine katika DNA, mutation ambayo inevitably inaongoza kwa ugonjwa huo. mchakato Malena katika BAF-1 gene -prichina kasoro maendeleo katika seli utando. Tangu BAF-1 pia kuingiliana na protini nyingine, mabadiliko ya gene katika muundo wake husababisha usumbufu katika protini nyingine.

Je, kuna nafasi?

Hadi sasa, wanasayansi wanakabiliwa na kazi ngumu kukamilisha utafiti wa kina ya mchakato wa mabadiliko ya jeni. Na kama kufanikiwa, basi watoto wagonjwa itakuwa na nafasi halisi ya kushinda watoto progeria, na madaktari - ili kuzuia tukio hilo.

Ikumbukwe wagonjwa wengi kwa matumaini ya kukata tamaa ya wokovu. Marekani wanasayansi wameanza majaribio ya kliniki ya kupambana na huu ugonjwa. Inawezekana, hata hivyo, kwamba si kila mtoto anaweza kuishi hadi sasa. Lakini katika hali yoyote, kama vipimo ni mafanikio na watoto progeria ni kushindwa, itakuwa ushindi kwa wale wote ambao wanafanya kila kitu ili kuokoa watoto wao kutokana na ugonjwa huo mbaya.