Utambuzi na matibabu kwa leukemia ya lymphoblastic ya papo hapo. Dalili za ugonjwa huo

Leukemia ya damu ya lymphoblastic inachukuliwa kuwa ni ya kawaida ya ugonjwa wa watoto wa kidunia. Ni akaunti ya takriban 25% ya jumla ya idadi ya tumors ya saratani inayoambukizwa katika watoto. Zaidi ya hayo tutazingatia zaidi kwa ukimwi wa leukemia ya damu - kwamba hii ni kwa nini, kwa nini yeye inaonekana na nini hatua za matibabu zinatumika katika ugonjwa huu.

Maelezo ya jumla

Leukemia ya damu - ni nini? Ugonjwa huu ni wa kundi la kansa. ALL (pumu ya leukemia ya lymphoblastic ), dalili za ambayo itajadiliwa hapo chini, ni kundi la neoplasms isiyo ya kawaida kutoka kwenye seli ambazo zina sifa za immunophenotypic na maumbile. Kuongezeka kwa uzalishaji na mkusanyiko wa vipengele hivi katika mchanga wa mfupa huwezeshwa na uharibifu wa sekondari wa uenezi, tofauti kati ya moja. Matokeo yake, seli zinaingia ndani ya viungo vya mifupa na vidonda vya lymph. Wengi (kuhusu 80%) ya leukemia yote (leukemia) inayoonekana kwa watoto ni lymphoid katika asili.

Kuenea

Magonjwa mabaya ya damu leo hupatikana kila mahali duniani. Kuenea kwa WOTE katika nchi zilizoendelea ni kesi 3-4 kwa watoto elfu mia kwa mwaka. Katika Asia ya Kati na Afrika, ugonjwa huo hauna kawaida. Oll huonekana mara nyingi nchini Marekani, Japan, China, Ulaya. Upeo wa matukio kwa watoto unafikiriwa kuwa na umri wa miaka 2.5-5. Mara nyingi ugonjwa unaendelea kwa wavulana.

Sababu za kufungua

Kwanza, ni pamoja na umri wa mama katika kipindi cha ujauzito, uzito mkubwa wa mtoto wachanga - zaidi ya 4000 g, yatokanayo na baada ya kujifungua na kabla ya kuzaa kwa mionzi ya ioni. Katika hali gani kunaweza kuwa na leukemia ya pumu ya lymphoblastic papo hapo? Historia ya ugonjwa wa mama inaweza kuwa na habari kuhusu kifo cha fetusi katika ujauzito uliopita. Hii inaweza kuwa kutokana na hali mbaya ya mazingira au kwa sababu ya maandalizi ya maumbile. Ikiwa kuna jamaa za ugonjwa wa kisaikolojia katika familia, uwezekano wa leukemia ya lymphoblastic ya papo hapo itaongezeka. Sababu za ugonjwa huo zinaweza kuhusishwa na syndromes ya kutoweka kwa kipengele cha chromosome. Hizi ni pamoja na, hasa, syndrome ya Down, neurofibromatosis, kutofautiana kwa immunodeficiency, Fomonia anemia, agammaglobulinemia (kuzaliwa), na wengine. Kama matokeo ya tafiti kadhaa, wataalamu walifika kumalizia kwamba katika leukemia ya lymphoblastic ya papo hapo, kama katika maendeleo ya oncologies nyingine, mabadiliko ya pekee ya seli za kizazi hutokea. Halafu ni ngumu na sababu za kuchochea mazingira ambazo hufanya kuenea. Hizi ni matukio ya kawaida ambayo yanaweza kusababisha leukemia. Sababu za kuonekana kwa ugonjwa ni moja ya wakati wa msingi katika uchaguzi wa mbinu za matibabu.

Utambuzi

Ikiwa ugonjwa wowote wa oncology unatambuliwa, sifa za kliniki na dalili za seli ambazo zinajumuisha tumbo la tumor zinazingatiwa. Uchunguzi wa wote hufanywa kwa misingi ya mitihani ya kimapenzi na ya kimwili, data ya tafiti za anamnesis na maabara.

Picha ya kliniki

Ishara za leukemia ni ngumu ya syndromes kadhaa:

• Kuzidisha. Kwa leukemia ya lymphoblastic kali, malaise, kupoteza uzito, udhaifu, homa hujulikana. Mwisho unaweza kuwa na hasira na virusi, bakteria, protozoal (chache) au maambukizi ya vimelea, hasa kwa wagonjwa wenye neutropenia.
• Hyperplastic. Kwa leukemia ya lymphoblastic kali, wengu na ini huingia ndani. Hii, kwa upande wake, inaongoza kwa hepatosplenomegaly, ambayo inaweza kuonyeshwa kwa uchungu katika tumbo. Ishara ya kwanza ya leukemia ni fractures ya pathological ya mifupa tubular au mgongo. Vibaya na uvimbe wa viungo vinaweza kuchukuliwa awali kwa maonyesho ya arthritis ya ugonjwa wa damu au matatizo mengine. Vipu vya mifupa - kwa osteomyelitis. Ukiwa na leukemia kuingia ndani ya capsule ya pamoja na periosteum, infarction na kupanua tumor ya mabofu ya mfupa, maumivu makubwa huonekana kwa kiasi. Pamoja na hili, roentgenogram inaonyesha mabadiliko ya asili katika hali ya patholojia. Hasa wazi huonekana karibu na viungo vingi na katika mifupa ya tubula. Kuumiza huweza kutokea baadaye, kwa sababu ya necrosis aseptic na osteoporosis.
• Anemic. Katika leukemia ya lymphoblastic ya papo hapo, kuna tachycardia, pallor, mucous bleeding katika kinywa, ugonjwa wa damu juu ya ngozi. Kama matokeo ya ulevi na anemia, udhaifu huendelea.

Udhihirishaji wa ugonjwa

Katika 5-30% ya matukio ya msingi ya leukemia ya lymphoblastic ya msingi kwa wavulana, ongezeko la awali katika majaribio linazingatiwa. Kuna mbili au moja upande mmoja, mnene, usio na maumivu huingia. Katika mazoezi, matukio ya uboreshaji muhimu wa figo yamearipotiwa. Katika kesi hii, huenda hakuna uwepo wa dalili za kliniki za vidonda vyao. Kwa matatizo madogo ni pamoja na uharibifu wa pericarditis na infiltration myocardial dhidi ya historia ya kuzuia mzunguko wa lymphatic kati ya epicardium na endocardium. Kwa ongezeko la lymph nodes katika mediastinum, matatizo katika shughuli za mfumo wa kupumua yanaweza kutokea. Ishara hizi za leukemia ya T-seli husababisha maendeleo ya syndrome ya mkojo mkuu wa mashimo. Ukosefu wa kupumua pia unaweza kutokea. Katika baadhi ya matukio, uingizaji wa leukemic wa tishu za pulmona au uharibifu wa damu ndani yao hubainishwa. Wakati mwingine ni vigumu kwa wataalamu kutenganisha matatizo haya kutokana na magonjwa ya kuambukiza. Miongoni mwa ishara za kawaida za uharibifu wa jicho dhidi ya historia ya leukemia ya lymphoblastic ya papo hapo, husababisha damu katika retina, edema ya chupi katika ujasiri wa optic, na uingizaji wa vimelea lazima ueleweke. Kwa ophthalmoscopy, plaques zinaweza kuonekana chini ya jicho la macho. Pengine pia kuna uwepo wa vipengele vingi vya ubongo vilivyo na ubongo kwenye ngozi. Kwa uharibifu wowote wa kifuniko, maambukizi yanaweza kuendeleza. Katika suala hili, wakati wa uchunguzi unaweza kutambuliwa panaritium, paronychia, kuumwa na wadudu mbalimbali, athari za sindano, nk.

Mafunzo ya Paraclinical: UAC

Hemoglobin inaweza kupunguzwa au ya kawaida. Hematocrit na idadi ya erythrocytes hupunguzwa. Kuna kupungua kwa idadi ya reticulocytes. Idadi ya seli nyeupe za damu zinaweza kupunguzwa, kuinua au kawaida. Hata hivyo, katika kesi hii, sio matukio yote yanaweza kuonekana seli za nguvu. Kwa ugonjwa wa ugonjwa, "kushindwa kwa leukemia" ni tabia. Tunazungumzia juu ya kuwepo kwa seli za nguvu dhidi ya historia ya ukosefu wa aina za kati - metamyelocytes na myelocytes - katika fomu ya damu. Thrombocytopenia ni ya kawaida.

Myelogram

Utaratibu huu ni kuchukua mchanga wa mfupa. Vifaa lazima zichukuliwe kutoka kwa kiwango cha chini cha pointi mbili. Utaratibu ni vyema chini ya anesthesia ya jumla. Kwa watoto wenye umri mdogo kuliko miaka miwili, kuchomwa hutolewa kutoka kwenye mifupa ya mifupa ya anterior na ya nyuma baada ya miaka 2 - kutoka kwa makundi ya milima au ubaya wa vipengele vya tibial. Katika utafiti wa kisaikolojia, kama kanuni, vifaa vya mchanganyiko vilivyo na vidonda vidogo vya mfumo wa kawaida wa hematopoiesis na uingizaji wa miundo ya seli ya mlipuko hupatikana.

Uchunguzi wa Cytochemical

Hii ni moja ya hatua za lazima za uchunguzi. Pamoja na matumizi ya uchafu wa cytochemical, umefunuliwa kwa mstari wa seli. Ni lazima kutumia myeloperoxidase.

Upepo wa mgongo

Hii pia ni utaratibu wa ufanisi wa uchunguzi wa leukemia iliyosababishwa na ugonjwa wa leukemia, ambayo sababu zake zinaonyeshwa hapo juu. Ufunuo wa mgongo unapaswa kufanywa kwa sedation na mbele ya angalau 30,000 / μl ya sahani katika damu ya pembeni. Ikiwa ni lazima, uhamisho wa kusimamishwa kwa shrombin hufanyika kabla ya utaratibu. Ili kuandaa utayarishaji, itachukua angalau milliliters mbili za pombe. Wakati wa kuchunguza vipengele vya nguvu na ishara za uharibifu katika mishipa ya mgongo, uchunguzi hufanywa na uharibifu wa CNS wa neuroleukemia-leukemic. Ikumbukwe, hata hivyo, kwamba kupenya kwa lymphoblasts katika mfumo wa neva na kuingilia kwa bahasha ya ubongo hutokea katika matukio yote, hata kwa kutokuwepo kwa maonyesho ya kliniki na maabara. Pia ni ya kuhitajika, na kama dalili za neurolojia zimegunduliwa, ni muhimu kufanya kompyuta au magografia ya magnetic-nyuklia ya kamba ya mgongo au ubongo.

Masomo mengine

Kutumia ultrasound ya nafasi ya retroperitoneal na cavity ya tumbo, ukubwa wa viungo vya kuingilia kati ya parenchymal, vidonda vya kupanua kwenye tumbo na sehemu zingine, viungo vya pelvis ndogo, na vidonda vinaweza kufafanuliwa. Kama sehemu ya uchunguzi, X-ray kifua hufanyika katika makadirio mawili. Hii ni muhimu kuchunguza ongezeko la mediastinum. Ikiwa kuna dalili, x-rays ya viungo na mifupa hupewa. Katika mfumo wa tafiti za maabara, uchambuzi wa biochemical unafanywa. Kama sheria, inaonyesha ongezeko la LDH ya zaidi ya 500 IU, ukiukwaji wa uwezekano katika shughuli za ini na figo. Kabla ya kuanza kwa chemotherapy, EchoCG na ECG zinapendekezwa. Leo, kati ya njia zingine, mbinu za Masi-maumbile na za cytogenetic kwa kuamua idadi ya chromosomes, pamoja na mabadiliko yao ya miundo, hutumiwa katika utafiti wa seli zinazoathirika.

Tiba: maelezo ya jumla

Kanuni ya msingi ambayo incohematology ya kisasa ya watoto imejengwa ni mgawanyiko wa wagonjwa kwa makundi kulingana na kiwango cha tiba. Ni kuchaguliwa kulingana na ugumu ambao husababishwa na leukemia ya lymphoblastic kali. Ubashiri wa serikali pia ni muhimu sana. Kwa hiyo, kwa mfano, wale wasiopendekezwa kupata mawakala zaidi ya sumu na kali ili kuondokana na ugonjwa wa dawa za kutosha za kidini hazipendekezwi. Hata hivyo, kwa wale ambao kuishi kwao sio juu, kuongezeka kwa hatua inaweza kuwa fursa ya kupona. Ikiwa imegawanywa katika makundi ya wagonjwa ambao wana ugonjwa wa leukemia, ugunduzi unafanywa kwa misingi ya uzoefu uliopita, pamoja na protokali za mtu binafsi zilizoingia katika mifumo ya uainishaji. Katika kila mmoja wao, mkakati mmoja au mwingine wa hatua za matibabu ya kiwango fulani huundwa. Kwa uainishaji uliopo, makubaliano ya jumla yalitambuliwa kwa usambazaji wa makundi ya hatari ya wagonjwa ambao hupatikana kwa leukemia ya lymphoblastic kali. Matibabu ya watoto ilianzishwa mwishoni mwa miaka sitini ya karne iliyopita katika Amerika. Kwa ujumla, kanuni ambazo mbinu za matibabu zinategemea hazipatikani mabadiliko yoyote. Kwa wagonjwa walio chini ya umri wa mwaka mmoja, dalili hujitokeza kwa fomu yenye ukali sana na ina sifa ya neuroleukemia, leukocytosis.

Mbinu za msingi za matibabu

Katika matibabu kutumika dawa kama vile "Prednisolone" na "Vincristine." Usimamizi wa madawa ya kulevya "Methotrexate" na umeme wa kinga kwa ajili ya kuzuia neiroleukemia pia hutumiwa. Mpango maalum wa matibabu pia ulianzishwa. Hii ina maana kwamba wagonjwa wote hupata kipimo fulani na uchanganyiko wa madawa ya kidini ndani ya muda maalum, kulingana na itifaki. Mwishoni mwa miaka ya saba ikafahamika kuwa baada ya kupitisha mpango huo, karibu 50% ya watoto walipona kutoka kwao ambao leukemia iligunduliwa. Sababu za maendeleo zaidi katika tiba ya ugonjwa ni kutokana na uamuzi wa heterogeneity ya ALL na kuanzishwa kwa baadaye mifumo ya kimataifa ya cytological uainishaji na sababu ya prognostic, usambazaji wa wagonjwa katika vikundi, maendeleo ya mipango tofauti. Ya umuhimu mkubwa ilikuwa shirika la tafiti nyingi, utafiti wa pharmacokinetics wa mawakala mbalimbali ya cytotoxic kwa ajili ya kuundwa kwa regimens bora zaidi ya chemotherapeutic, na maendeleo makubwa ya hatua za kuandamana.

Kanuni za msingi za tiba

Shukrani kwa hatua zilizotajwa hapo juu, mipango ya kizazi cha kizazi cha kizazi ilitengenezwa. Protoksi nyingi zinazotumiwa leo zinategemea kanuni za tiba kubwa ya awali , ambao lengo lake ni kuongeza uharibifu wa pool ya seli ya pathological. Msingi wa kuundwa kwa mipango ya matibabu ni matumizi ya cytostatics kwa njia ya mchanganyiko ambayo hubadilishana (mzunguko), madawa ya juu ya dawa ya kidini, pamoja na kuzuia kali ya ugonjwa.

Makala ya matumizi ya madawa ya kulevya

Hatua kuu za matibabu na za kuzuia neiroleukemia ni utawala wa intrathecal wa madawa ya kulevya "Prednisolone", "Cytosar", "Methotrexate" (katika kipimo kulingana na umri) na umeme wa taa. Mwisho hufanyika katika hatua za awali za tiba. Kwa sindano ya mwisho, dawa "Methotrexate" ina athari ya utaratibu. Katika suala hili, kupunguza mimba ya tumor, upungufu wa kwanza wa kuponya lumbar ni muhimu. Mradi wa umeme una madhara ya mbali na ya haraka. Katika suala hili, tafiti za kuongeza tiba zote, zilizofanyika leo, zina lengo la kupunguza kiwango na ugawaji wa wazi wa wagonjwa kutoka kwa kundi la hatari, ambalo tiba hii ya mionzi haifai. Mafanikio haya yote yaruhusiwa mwisho wa miaka ya tisini tayari kwa karne iliyopita ili kuondokana na kizuizi cha asilimia 70 ya maisha ya miaka mitano katika leukemia kwa watoto bila relapses.

Programu za kisasa za matibabu

Tiba ambayo hutumiwa leo inajumuisha awamu kadhaa. Ya kwanza ni induction ya rehema kwa kutumia mawakala watatu au zaidi ambayo hutumiwa kwa wiki 4-6. Ya pili ni uimarishaji wa wakala wa awamu ya awali. Ya tatu ni tiba ya matengenezo. Kama kanuni, antimetabolites hutumiwa katika awamu ya mwisho kwa miaka 2-3. Tiba inayoendana husaidia kuzuia na kuondoa matatizo mengi yanayohusiana na cytopenia ikiwa na uharibifu wa immunosuppression. Uhitaji wa kutumia tiba ya kuunga mkono kwa miaka 2-3 ilionekana katikati ya karne iliyopita. Kawaida, wakati huu kila siku mgonjwa anachukua dawa "6-markaptopurian". Kila wiki, hupewa dawa "Methotrexate". Kulingana na idadi ya leukocytes, kipimo kinaanzishwa. Kama inavyoonyesha mazoezi, wagonjwa wana uvumilivu wa kutosha wa regimen ya matibabu. Utekelezaji wa hatua za kuunga mkono kwa asilimia 80 ya kiasi kinachohitajika inachukuliwa kuwa ni jambo lisilofaa la kutabiri kuhusiana na kurudi tena.

Maelezo ya ziada

Kuna matatizo kadhaa katika matibabu ya ALL. Hasa, idadi ya wagonjwa walio na clones ya kiini ya tumor ya mutant ambayo haipatikani na chemotherapy, gharama kubwa na kuonekana kwa athari za marehemu (matatizo ya neuroendocrine, ugonjwa wa ukuaji, tumors za sekondari) huongezeka. Kushindwa kwa tiba ya uingizaji ni kutokana na kifo cha wagonjwa mapema kutokana na matatizo ya sumu au tumor ya sugu. Pia, mbinu za tiba ya wagonjwa ambao hawakujibu kwa regimen ya kawaida ni mdogo sana. Kama mbadala, mawakala kama "Teniposide", "Vepesid", "Cytosar" hutumiwa. Leo, asilimia 70 ya watoto wana msamaha wa miaka 5. Ukimwi wa leukemia ya lymphoblastic kwa watu wazima hurudia kila kesi ya saba. Hii inaonyesha kwamba muda wa kipindi cha utoaji wa mapato unaweza kupatikana tu katika asilimia 20 ya kesi. Kama sheria, kurudi kwa ugonjwa hujulikana katika miaka 2 ya kwanza baada ya uchunguzi. Hali ya rehani inaonekana kama ukosefu wa seli za nguvu katika damu, kuwepo kwa chini ya 5% ya mlipuko katika tishu za mabofu ya mfupa, kuonekana kwa ishara za kurejeshwa kwa kawaida ya hematopoiesis. Wakati wa kuchunguza maji ya cerebrospinal, chini ya 5 mononuclears / microliters hugunduliwa. Kwa mafanikio ya tiba, ni muhimu kufanikisha haraka hali ya msamaha. Katika 90% ya wagonjwa, kama sheria, seli za patholojia zinaonyesha uelewa wa chemotherapy.

Kwa kumalizia

Lengo kuu la tiba ni kumwokoa mgonjwa kutoka patholojia na kumrudisha kwa maisha ya kawaida ya kijamii na hali nzuri ya afya na kiwango cha chini cha matatizo yanayosababishwa na matibabu. Ili kufikia hili leo ni ngumu sana. Hii ni kutokana na ukweli kwamba madawa ya kulevya wengi hayatumii na sumu. Hata hivyo, mafanikio katika uwanja wa kuelewa hterogeneity kliniki na kibiolojia ya ugonjwa, mwenendo wa mara kwa mara wa masomo mbalimbali huwapa matumaini kwamba pathogenesis ya molekuli ya ugonjwa huo hata hivyo itafafanuliwa mpaka mwisho. Katika kesi hii, ujuzi juu ya utaratibu wa mabadiliko ya tumor itawawezesha kuendeleza ufanisi zaidi na mdogo sumu ya mawakala wa matibabu.