Stargardt ya ugonjwa: maelezo, sababu, dalili na sifa ya matibabu

ugonjwa Stargardt ni mchakato upunguvu husababisha katika macula. Kuna magonjwa kliniki ambayo ni sawa na ugonjwa huu. Wao ni unasababishwa na mutation ya jeni tofauti. Kwa hiyo, ugonjwa ni ya jamii ya magonjwa hereditary.

kuu ya kliniki dhihirisho la ugonjwa huo ni mchakato upunguvu katika macula na Kati retinitis rangi na kusababisha tone la maendeleo ya scotoma ya kati.

Makala ya ugonjwa

ugonjwa Stargardt ni nadra lakini kali sana magonjwa. Ni inajidhihirisha katika umri mdogo - kuanzia miaka 6 hadi 20 na mzunguko wa 1: 20,000. Katika nyingine makundi ya umri ugonjwa, kama sheria, si vstrechvaetsya. matokeo ya magonjwa ya janga. Si ilitawala nje kupotea kabisa kwa kuona.

ugonjwa ina msingi maumbile. Dystrophic mchakato huathiri retina seli mkoa na asili yake katika rangi epithelium, ambayo inaongoza kwa hasara ya macho. mchakato ni nchi moja moja.

aina ya kuugua

Kuna mgawanyiko wa wazi wa ugonjwa katika aina nne kulingana na eneo la uchochezi ujanibishaji:

Upunguvu mchakato inaweza kuzingatiwa:

• katikati ya ukanda wa pembeni,
• katika mkoa seli;
• katika eneo la paracentral.

Pia, kuna aina ya mchanganyiko wa ugonjwa ambao unahusisha kuvimba zinakaa katika sehemu ya kati ya jicho na pembezoni.

Utaratibu wa maendeleo ya ugonjwa

sababu za ugonjwa yameelezwa daktari Karl Stargardt katika nusu ya kwanza ya karne ya ishirini. Kwa heshima yake na jina lake ugonjwa huo. ugonjwa ni kuhusiana na kanda kwa seli na, kwa mujibu wa mwanasayansi, ni kuhamishwa ndani ya urithi wa familia. Kwa kawaida mteule polymorphic ophthalmoscopic picha, ambayo huzaa jina la "kudhoufika ya koroidi," "jicho wa ng'ombe", "shaba kuvunjwa", na wengine.

Kwa njia ya nafasi hii cloning bwana gene locus ilikuwa kutambuliwa vinavyosababisha retinitis pigmentosa, ni dhahiri katika photoreceptors. Katika sayansi inaitwa ABCR.

Ugonjwa wa macho hurithiwa katika autosomal njia kubwa. Kwa magonjwa na sifa ya ujanibishaji wa jeni mutated katika chromosomes 13q na 6ql4.

msingi wa maumbile hautegemei jinsia. Kulingana na uchunguzi wa hivi karibuni wa chembe za urithi doctor-, na aina kubwa ya maambukizi ya ugonjwa huo, inachukua kidogo rahisi, na si lazima kusababisha upofu. receptors wengi wa simu za kuendelea kufanya kazi. Kwa wagonjwa hao, ugonjwa hutokea na dalili ndogo. Walioathirika anaendelea kufanya kazi na uwezekano wa magari ya kuendesha gari.

Jinsi ni ugonjwa Stargardt ya? sababu za kuzorota kwa seli seli uongo katika ukosefu wa nishati. Gene defect husababisha uzalishaji wa protini mbovu ambayo uhamisho ATP molekuli kupitia utando wa seli seli sehemu ya kati ya retina. Ni umakini picha graphics na rangi.

simptomatolojia ugonjwa

ni tabia ya watu wenye ugonjwa wa Stargardt ni gani? Pamoja na maendeleo ya ugonjwa ugonjwa si kuzingatiwa katika vyombo vingine vya ndani. mchakato huathiri tu macho. ugonjwa huanza na hasara ya kutoona vizuri. Baadaye dalili inaongezeka, na kuna ukiukwaji mkubwa wa mtazamo wa rangi duniani mtazamo wanaonekana mbalimbali spectral.

mabadiliko upunguvu wa fundus ni umeonyesha katika takwimu zifuatazo:

• katika macho yote alama pigmented mviringo dot sura;
• kuna maeneo ya ndani bila ya rangi,
• aliona atrophic mchakato katika retina rangi epithelium.

taratibu kama hayo yanaweza kutokea kwa kushirikiana na tukio la spots nyeupe-njano. Ugonjwa unavyoendelea katika retina rangi epithelium wazi kuongezeka mkusanyiko wa dutu lipofuscin-kama.

wagonjwa wote walioathirika na ugonjwa huu, wanaona kabisa au sehemu ya kati scotoma, ambayo ina thamani mbalimbali, kutokana na kiwango cha maambukizi ya mchakato.

Wakati zheltopyatnistoy umbo sanduku la mgonjwa binadamu anaweza kubaki katika aina mbalimbali ya kawaida, lakini maono ya kati ni pakubwa kupunguzwa.

matukio mengi ya watu ambao kufanyiwa utafiti, ilibainika ukiukaji wa mtazamo wa rangi deuteranopia aina, nyekundu-kijani diskhromazii. Wakati zheltopyatnistom dystrophic mchakato wa kuona rangi inaweza kuwa unaffected kabisa.

Dystrophy Stargardt hupitia mabadiliko katika anga mzunguko tofauti unyeti (katika mchakato hatua zipi 6 - 10 º na kupunguza kwa kiasi kikubwa katika eneo la masafa ya kati ya anga na kukosekana kabisa kwa mkoa high frequency). syndrome inaitwa "ruwaza ya koni dystrophy."

Dalili ni pamoja na maono WAVY ya mambo, spots kipofu, uhafifu, rangi na ukiukaji wa shida kukabiliana na hali katika mbele ya mwanga hafifu.

utambuzi ugonjwa

Kutokana na utafiti katika ngazi ya maumbile huwekwa wazi ushahidi kwamba jicho ugonjwa Stargardt kuamua matatizo allelic locus ABCR.

Utambuzi wa ugonjwa huanza na utafiti wa hali ya fundus. Kazi fluorescein angiography ya retina mishipa na uchunguzi electrophysiological. Katika hali hii, uamuzi wa safu ya uharibifu ni required. Hii inafanya kuwa rahisi kutambua idadi ya viashiria ugonjwa huo, ikiwa ni pamoja na mifuko giperflyuorestsiruyuschie na fluorescence ujasiri optic.

Kwa kuwa ugonjwa huo ni hereditary maumbile, njia sahihi zaidi ya kuamua utambuzi hii itakuwa kuwa katika DNA, ambayo ni uwezo wa kutambua magonjwa hereditary monomonogennye.

utambuzi tofauti

ugonjwa Stargardt ya lazima mgawanyo wa koni-fimbo na, ya koni, na wand-ya koni dystrophy, maendeleo foveal dystrophy, kubwa, Watoto Retinoschisis, seli dystrophy vitelliformnoy.

Pia, tofauti za utambuzi ni inavyoonekana katika hali ya mimba toksemia alipewa kutokana kipimo kuzorota (hususan, wakati hlorokvinovoy retinopathia).

Je, kutibiwa ugonjwa Stargardt ya?

tiba etiologic haipo. Ni hupunguza magonjwa Stargardt ya? saidizi tabia Tiba unahusisha matumizi parabulbar sindano ya taurini na antioxidants kuanzishwa ina maana ya kuendeleza receptacles (pentoxifylline, asidi nikotini), na steroidi.

vitamini Bila kutibiwa zinazokuza chombo ukuta na kuboresha mzunguko wa damu. vitamini kawaida hutumiwa B, A, C, E.

Ni umeonyesha kufanya tiba ya mwili. Miongoni mwao tunapaswa kuonyesha electrophoresis kutumia dawa za kulevya, na retina kusisimua na laser.

Applied revasulyarizatsiya retina na transplantation na seli eneo la nyuzi misuli.

Hapo awali ophthalmologists duniani kote imani kuwa ugonjwa huo ni si treatable. Mambo ya Msingi juu msaada kidogo tu kuchelewesha kukua kwa ugonjwa, lakini katika kesi hakuna wala kuzuia.

Kama kanuni, matibabu si kuokoa watu kutoka kupotea kabisa kwa kuona. Inahitajika kuendeleza mbinu ambayo kuwezesha marejesho ya mifumo ya kuharibiwa ocular.

ubunifu mbinu ya tiba

Je, kuna njia ya ufanisi kwa sasa kwa ajili ya kuondolewa ugonjwa kama vile ugonjwa wa Stargardt ya? Jinsi ya kutibu ugonjwa mbaya? Mbinu imependekezwa katika 2009 na Dr Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, ambaye ni mkuu wa Ophthalmology Center "ON kliniki" (Saint-Petersburg, ul. Marata, nyumba 69, ujenzi wa B). Walikuwa bora chaguo ugonjwa matibabu kulingana na seli tishu matibabu.

msingi wa matibabu ni matumizi ya seli shina ya adipose tishu wagonjwa mtu. Mbinu za matibabu ilianzishwa na wanasayansi awali VP Filatov. Shukrani kwa teknolojia ya ubunifu wa wagonjwa wanapewa nafasi ya kurejesha maono waliopotea na kutoa maisha kamili.

Dk AD ilisajiliwa Romashchenko tata teknolojia ya matibabu na hati miliki mbinu zifuatazo ya matibabu shina kiini :

• pamoja njia ya kuondoa aina mvua za ugonjwa,
• tata njia paitogeneticheskogo kituo cha tiba na tapetoretinalnoy dystrophy.

Katika kliniki moja ni tiba?

matibabu ya magonjwa magumu imekuwa ophthalmologic kituo cha "Katika kliniki". kituo cha iko katika mji kama St Petersburg. Kutibu ugonjwa Stargardt inaweza tu kuwa katika kituo cha, kwa kuwa ni moja tu katika Urusi, ambapo teknolojia kama kutumiwa.

Ni shina kiini tiba ni salama?

Wataalamu kwa uhakika kuthibitisha kwamba teknolojia tiba maendeleo AD Romashchenko, ni salama kabisa. Kwa ajili ya matibabu ya seli ya mgonjwa ni kutumika, ambayo huondoa uwezekano wa kukataliwa au matokeo mengine hasi.

hitimisho

ugonjwa Shtargradta kwanza katika umri mdogo na haraka kusababisha kupoteza kamili ya kuona. Katika matukio machache sana, urithi kubwa aina, jicho matone polepole. Wagonjwa wanashauriwa kutembelea ophthalmologist, vitamini na amevaa miwani. Njia bora zaidi ya kuondoa ugonjwa kuchukuliwa tiba na seli shina.