Uti amyotrophy: etiology, dalili na utambuzi

mara ya kwanza uti amyotrophy mara ilivyoelezwa katika karne ya 19 (mwaka 1891 - Verdniga na mwaka 1893 - Hoffmann). Kabisa nadra ugonjwa, zinazotokea mtu mmoja kutoka 100 elfu. Ugonjwa inahusiana na magonjwa maumbile na ni sifa ya vidonda vya tishu misuli. taratibu hizi zina uhusiano michakato upunguvu la neva za pembe ya mbele ya uti wa mgongo na motor viini ya shina ubongo. Kwa kawaida, ishara ya kwanza ya ugonjwa kuonekana katika uchanga au utotoni. Dalili hutegemea na aina ya ugonjwa na inaweza wazi kama hypotension, gipofleksii, sucking dysfunction, kupumua na kumeza; katika hali mbaya zaidi ugonjwa huu ina matokeo mbaya. Ili kufanya uchunguzi, unapaswa kupitia kupima maumbile.

Uti amyotrophy: Dalili

picha ya kliniki itategemea aina ya ugonjwa huo. Histolojia wa misuli ya kawaida ya niurojeniki (unaosababishwa kutokana na uharibifu wa seli za neva na tishu) amyotrophy - kitongoji cha seli afya na ugonjwa misuli. Labda kipengele kuu ya ugonjwa ni kuongeza udhaifu na kudhoufika wa misuli nyuzi. Kimsingi unaathiri ncha ya kupakana. Pamoja na maendeleo ya ugonjwa huo katika mchakato wa hatua kwa hatua ya makundi kushiriki na wengine misuli. Mara nyingi wagonjwa inaweza kuonekana misuli misuli. ishara tabia ya ugonjwa ni kyphoscoliosis, misuli contraction na kinga ya matatizo, ni kuhusishwa na uharibifu wa misuli kati ya mbavu. On Radiografu mara nyingi kuonyesha kukonda kwa muda mrefu mifupa (humerus, fupa la paja, nk).

Werdnig-Hoffmann Aina ya kwanza ni wazi katika umri mdogo kwa miezi sita. Katika kipindi hiki, mtoto ni usajili wa misuli hypotonia, hyporeflexia, na lugha fasciculations. kipengele tabia ya aina hii ya magonjwa ni ugumu wa kumeza (dysphagia), kunyonya, na pia kupumua. Kukosa hewa katika 95% ya kesi kusababisha vifo kwa watoto chini ya umri wa mwaka mmoja. Kwa miaka minne 100% mbaya.

Uti amyotrophy Aina ya pili ni inavyoonekana katika miezi 3-15 ya umri. Kama utafiti mtoto kina tendon reflexes wote hawapo, inawezekana dysphagia. Watoto wengi hawawezi kutambaa na kutembea, chini ya asilimia 25 inaweza kuketi. Mara nyingi, ugonjwa kumalizika kifo.

Uti amyotrophy tatu aina, au ugonjwa, ugonjwa Kugelberg-Welander, kama sheria, kusajiliwa katika umri kati ya miezi 15 hadi miaka 19. kliniki, kama katika aina mimi, lakini ugonjwa unavyoendelea polepole, pamoja na tena maisha. Udhaifu na kupoteza uzito huanza na quadriceps misuli fupa la paja na msuli nyumbufu, baada ya muda dalili hutamkwa kuonekana na miguu. Muda mfupi baadaye, mikono wameathirika.

Uti amyotrophy aina ya nne zinaweza kurithiwa, ugonjwa inajidhihirisha katika watu wazima voraste kutoka miaka 30 hadi 60. Ni sifa ya udhaifu, kupoteza uzito misuli. Fomu hii ni vigumu sana differentsiirovat kutoka amyotrophic lateral sclerosis.

Uti amyotrophy Werdnig-Hoffmann wametambuliwa kutumia EMG (nerve conduction kasi ni kuamua, unafanywa utafiti wa misuli, ambayo ni innervated na neva ya fuvu). Kuthibitisha utambuzi ni muhimu kufanya kupima maumbile, ambayo inabainisha etiology ya mabadiliko katika 95% ya kesi. mbinu ya ziada ya uchunguzi ni pamoja na biopsies misuli, utafiti wa shughuli za Enzymes (aldolase, creatine kinase).

tiba maalum ya ugonjwa huu haupo. Ili kuzuia maendeleo ya contractures na scoliosis kinachotakiwa tiba ya mwili na corset. Maalum ya vifaa mifupa kuruhusu mgonjwa kula, kuandika au kazi kwenye kompyuta.