Pofiria - ugonjwa wa watu wa kisasa

ugonjwa pofiria ni aina maalum ya magonjwa ya ini katika ngazi ya maumbile, ambapo kuna si sahihi kabisa hemoglobin awali. Inaaminika kuwa kuna watu nane mfululizo kinachojulikana hatua enzymatic katika biosynthesis ya damu. ukiukaji wowote katika hatua ya mmoja wao kuwa tayari kusababisha tatizo kama vile pofiria. ugonjwa kawaida yanaendelea kwa kasi. Katika makala hii sisi kujadili kwa undani zaidi kwamba hii ni ugonjwa na ni nini mbinu za kisasa za matibabu.

Pofiria - ugonjwa ya wanadamu ya kisasa. ni mfumo wa ugonjwa gani?

Awali, isiyo protini ni sehemu ya damu (vinginevyo - heme) hubadilishwa Dutu sumu ambayo, kwa upande wake, mara kwa mara kula mbali kabisa tishu yote chini ya ngozi. Kwa hiyo, ngozi polepole hupata tint hudhurungi, kuwa nyembamba kwa wakati, na kutoka mitiririko ya moja kwa moja mwanga wa jua. Hii ndiyo sababu wagonjwa na ugonjwa huu, unaweza kupata vidonda vingi na makovu. Hivyo hatua kwa hatua zinazoendelea pofiria. Magonjwa, tunaona kukosekana kwa matibabu kwa wakati muafaka, kwa kawaida hunasa maeneo yote mpya ya ngozi.

sababu

Mtiririko kukiuka heme biosynthesis, ambayo ilijadiliwa kwa kiasi fulani juu, husababisha mkusanyiko matumizi ya porphyrins katika kiumbe, pamoja na hivyo kuitwa precursors (kwa mfano, ALA porphobilinogen na). Ilikuwa ziada mwisho ina nguvu ya sumu athari kwa viumbe, kutokana na sababu za wameanza kuugua dalili ya kliniki. Sababu ya ukiukwaji huo ni mutation ya jeni kuwajibika kwa shughuli za Enzymes fulani kushiriki katika hatua nyingi awali ya heme. Kwa sasa, wanasayansi wanajihusisha na utafiti wa kina zaidi ya yote ya michakato hii na ugonjwa huu kama pofiria.

dalili ugonjwa

• Uharibifu kwa mfumo mkuu wa neva.
• Ya mkojo rangi waridi rangi.
• vidonda mbalimbali na makovu kwenye mwili.
• Maumivu na usumbufu katika eneo la tumbo.
• Kuongezeka kwa shinikizo la damu.

Ni nini kinachopaswa kutibiwa?

Kwa bahati mbaya, kwa wakati huu, wataalam hawawezi kutoa njia bora ya tiba pathogenetic ya ugonjwa huu. Katika baadhi ya matukio (kwa mfano, erythropoietic uroporfiriya) matibabu yanaweza kuwa na ufanisi. Intermittent pofiria (ugonjwa katika hatua ya papo hapo) kabisa wala kuruhusu matumizi ya dipyrone na tranquilizers, kama wao kusababisha ongezeko wa dalili. Mbele ya maumivu ya magonjwa kama vile pofiria, kama sheria, unatoa dawa nguvu.

hitimisho

Pofiria magonjwa (picha namba 1 linaonyesha moja ya maonyesho yake), kwa bahati mbaya hutambuliwa katika siku hizi mara nyingi zaidi. Kwa kuhitimisha, ni lazima ieleweke kwamba leo aina hii ya ugonjwa huo bado vibaya linalojulikana. Wanasayansi kutoka duniani kote wanaendelea kuchunguza sababu za msingi za, dalili ya msingi ya kliniki, ikiwa ni pamoja na mbinu za kupambana na tatizo hilo baya. Kuwa na afya!