Pierre Robin syndrome: Picha, sababu, matibabu, matokeo. watu mashuhuri wenye ugonjwa wa Pierre Robin

Pierre Robin syndrome - ugonjwa wa kitoto kidogo katika tumbo. mtoto wametambuliwa mandibular hypoplasia, ambayo ni akifuatana na kuwepo kwa ufa kaakaa arcuate na njia ya hewa kizuizi. kupotoka kuzingatiwa katika mtoto mmoja kati ya watoto wachanga 30,000.

Ni nini ugonjwa huu?

ugonjwa hana ubaguzi wa rangi au kijamii nyuma. Them kuteseka kama maskini ambao hawana huduma za afya ya kutosha, na matajiri watu maarufu. Pierre Robin syndrome kuhusishwa makala kadhaa. Kwanza kabisa kwa ajili ya watoto ambao wanakabiliwa na wao, na sifa ya ndogo sana taya ya chini. Kama kawaida yake ni karibu na kiwango, basi inaweza kuwa ectopic sana nyuma: angle ya fuvu msingi ni kubwa sana na si kazi ya kawaida. Hivyo kaakaa ina pia mbonyeo sura kwa namna ya safu, na ulimi iko karibu na nyuma ya juu ya koo.

syndrome ilikuwa jina kwa heshima ya mkubwa maarufu meno upasuaji Pierre Robin. Daktari alizaliwa 1867, alifariki - mwaka 1950. Kwa karibu miaka mia moja ya maisha yake yeye amefanya kazi kama mhariri wa gazeti "meno Tathmini", kuandika Thesis juu ya maendeleo ya meno na kutafuna jukumu katika mchakato, kuwa mwandishi wa kazi maarufu ya kisayansi juu ya Orthodontics. Yeye ndiye alifungua syndrome, makala kuu ambayo ni kama makala anatomical: kichwa ndogo sana katika mtoto, ndogo receding kidevu na muundo yasiyofaa ya lugha. mtoto ni vigumu kupumua, kutafuna na kumeza. Kama ubongo kuharibiwa, inaweza kuzingatiwa ulemavu wa akili. Pia, watoto hawa si vizuri maendeleo kimwili.

Mambo makubwa hatari

Pierre Robin syndrome ni la kipekee. Katika kesi nyingine, ni sehemu ya upungufu maumbile. Zinazoendesha lever ya aina ya kwanza ya ugonjwa mtumishi compression taya katika kiinitete. maendeleo yake husababisha mimba nyingi au ndogo muhuri ndani katika mji wa mimba kike kama kovu, uvimbe, uvimbe maji, adilifu. Aidha, mandibular matatizo ya ukuaji katika kijusi husababisha maambukizi ya virusi kwa mama wakati wa miezi mitatu ya kwanza ya mimba, ukosefu wa hivyo wa vitamini B9 au matatizo neurotrophic.

Kwa upande wa jeni Ugonjwa wa Pierre Robin, ni autosomal kubwa. Mara nyingi ugonjwa huu huambatana na matatizo mengine. Kwa mfano, moja ya tatu ya kesi zote iko juu Stickler syndrome, ambapo maendeleo deflection, kama ilivyoelezwa na Pierre Robin na aliona hutamkwa arthritis na myopia. Kama wazazi mtoto wa kwanza kuzaliwa na aina pekee ya ugonjwa, uwezekano wa kuzaliwa kwa mtoto wa pili wa mgonjwa 1-5%. Wakati aina ya maumbile ya hatari kuongezeka kwa kiasi kikubwa.

malezi ya ugonjwa

Ili kuelewa kiini cha kupotoka, ni muhimu kujua jinsi na kwa nini mimba yanaendelea Pierre Robin syndrome. sababu, wanasema madaktari, na kiungo moja kwa moja na ya haraka kwa sababu etymological katika kiwango cha kiinitete. Inajulikana kuwa katika wiki ya 5 ya mtoto ndani ya tumbo, inaanza mchakato wa kutengeneza kaakaa ngumu kutokana na fusion ya makadirio kati ya upande ambayo wakati huo huo kuunda mdomo wa juu na puani. Kama katika hatua hii kuna ukiukwaji, kaakaa na mdomo bifurcated. Tayari wiki 5 ulianza kaakaa sekondari ya shina upande wa mbinguni. Sambamba terminated upanuzi wa mtu, ambayo huongeza nafasi kwa ajili ya maendeleo ya miundo ya mdomo. Lugha iko katika nafasi, mbingu ni mchakato kufungwa kama buckle umeme.

Pierre syndrome Robin wakati taya ni ndogo sana. Kwa sababu ya lugha hii hawana nafasi ya kubeba, na ni mabadiliko na ukuta nyuma. Ziko juu ya usawa wa kawaida, vitalu uhusiano michakato ya mbingu. Hii, kwa upande wake, inaongoza kwa ukweli kwamba kaakaa laini kufunga kabisa, na kutengeneza sura arched.

pathogenesis

Ili kuwa na kamili kuelimisha mada kuhusu ugonjwa huo, unataka kuona picha za watoto wenye Ugonjwa wa Pierre Robin. Picha za watoto hawa ni tofauti na picha kawaida ya watoto. Kupotoka mara nyingi kuharibu muonekano wa mtoto: yeye ana kinywa ndogo mno, maendeleo duni ya chini uso na retrognatiya - nyuma ya msimamo wa taya ya juu au ya chini ya kichwa. Lugha hiyo kwa nguvu kubadilishwa: kuna glossoptoz.

mtoto mara kwa mara aliona njia ya hewa kizuizi - kizuizi kinachojulikana. Baby kinga sana. Hali yake ni kuboresha tu wakati wa shughuli za kimwili, wala kilio, baada ya kizuizi yao hutokea tena. Mbalimbali matatizo ya kupumua magumu kulisha kutembea, hivyo ni mara nyingi tena na reflexively kulia na kutolewa njia ya upumuaji. Kwa sababu hiyo, mtoto si kupata uzito, yeye ni dhaifu na uvivu. Kama hakuna hatua itachukuliwa, mzunguko mbovu haraka kusababisha kupungua kwa ndogo, kukoma mwili kamili ya utendaji kazi wa mifumo kadhaa, na hata kifo cha mtoto.

kiwango cha ugonjwa

Pierre Robin Syndrome ina aina kadhaa tofauti katika kiasi cha ukali ugonjwa:

• Easy fomu. mtoto inakabiliwa na matatizo madogo na usumbufu wakati wa chakula. Kinga yake utrudneno. Katika hali hii, daktari inaeleza tiba kihafidhina, ambayo ni kwa nafasi na kuongoza katika mazingira outpatient.
• shahada ya wastani ya ukali. Wakati wa chakula mtoto anahisi matatizo ya wastani na kutafuna na kumeza. Yeye anaona ni vigumu kupumua, lakini hali si muhimu. Kwa kawaida, kama mtoto waliolazwa katika hospitali, ambapo kwa nafasi kuagiza matibabu na kutumia glossopeksiyu - inaimarisha lugha na naitrojeni kwa mdomo ya chini.
• aina kali. Tot ni vigumu sana au hata chungu kula chakula, na kupumua. Katika hali hii inahitaji hatua za haraka - upasuaji. Baadhi ya watu kupendekeza chakula, kuingia uchunguzi wa ndani na kufanya tracheostomy - kuchangua ya trachea na kuanzishwa ndani yake wa bomba.

Kwa kiwango kizuri cha ukali wa ugonjwa haja ya kushauriana na wataalamu wenye uzoefu. Self-dawa inaweza kudhuru mtoto, kusababisha madhara makubwa Malena.

matatizo

Kutambua mtoto mgonjwa si vigumu. Lakini maneno halisi lazima kushauriana orthodontist uzoefu na jeni. Pamoja na mengine matibabu wanayokupendekezea matibabu fulani ili kuepuka madhara makubwa. Katika hali hii, matatizo unaweza kuwa tofauti sana: kukosekana hewa wakati wa kulala, maendeleo ya kasoro laryngeal, muonekano wa kelele, raucous kupumua. mwanzo na kuendelea kwa ugonjwa wa moyo pia husababisha Pierre Robin syndrome: Athari ya aina hii huonekana kwa 14% ya watoto.

mtoto wanaosumbuliwa na ugonjwa huu, ni mbaya sana kula. shinikizo hasi zinazohitajika wakati wa kunyonyesha, palatal cleft inaruhusu kujenga hivyo. Aidha, mtoto hii ni ndogo sana chini ya taya, ambayo haina kumpa faini kata misuli mviringo ya mdomo na imara kunyakua matiti ya mama. Wakati kulisha kutembea kunaweza kusonga kama palatal ufa sana hutenganisha pua na nafasi ya mdomo, kuongeza hatari ya kukosekana hewa. Miongoni mwa matatizo, madaktari pia kama deformation ya meno, malocclusion, sugu kuvimba sikio, ambayo inaweza kusababisha uziwi, na hata kudumaa maendeleo mwili na akili.

matibabu kihafidhina

Muda wa kulipa kwa ajili ya huduma ya matibabu waliohitimu, wazazi na nafasi nzuri ya kuondoa Ugonjwa wa Pierre Robin. Tiba inaweza hivyo kuhifadhiwa. Kwanza, mtoto ni chini ya ufuatiliaji wa mara kwa mara katika jenetiki, otolaryngologist, ophthalmologist, orthodontist, daktari wa meno na hotuba mtaalamu. Pili, mtoto kusimamia mchakato wa kulisha na kujaribu kuondoa kizuizi cha airway juu. Kama kuzingatia mapendekezo yote, kisha miaka 6, watoto wengi kawaida na sura ya taya ya chini hatua kwa hatua kurejesha.

njia nzuri sana ya matibabu kihafidhina ni kwa nafasi tiba. Inahusisha kuweka mtoto kwenye tumbo lake mradi kutakuwa na ukuaji muhimu ya taya ya chini. Havikuwa, mtoto lazima iwe katika nafasi hii. Wakati mtoto kukua, watu wazima kufunza kwake kulala tu katika mkao mmoja. Kama kutembea ni uongo juu ya tumbo yake, inajenga shinikizo katika kichwa na mabadiliko mvuto na lugha inakuwa mahali. Tiba hii husaidia katika 80% ya kesi.

kuingilia upasuaji

Ni muhimu kwa aina nyingi na wa kati ya ugonjwa huo. Pierre Robin Syndrome inaweza kuwa sehemu kuondolewa kwa kutumia uendeshaji lugha inaimarisha na kuirekebisha katika eneo chini ya mdomo. utaratibu, iitwayo glossopeksiya, rahisi na si hatari. Pia, watoto wanaweza kutoboa trachea na bomba kuingizwa katika shimo: kwa sababu hiyo yeye kuwa na uwezo wa kupumua kwa urahisi na bila matatizo. Karibu shimo hili kwa miaka 3. Mbinu ni mara chache kutumika, kuna mahitaji ya juu ya 1% ya watoto wenye makali utata ugonjwa huo.

Madaktari wanaweza kuwapa compression-ovyo osteosynthesis. utaratibu inahusisha kukiuka maadili clippings katika mifupa ya taya ya chini. Wao ni kuingizwa katika pini kwamba ambatanisha na kichwa, na kwa utaratibu maalum kwa kupanua na kuongeza taya. Kila siku, kuongeza athari za kukabiliana na hali, daktari inafikia polepole lakini ufanisi upanuzi wa sehemu ya chini ya mbele. Kama ugani unafanywa kwa mwezi, na kisha kufanya mapumziko kwa muda wa wiki 8. Ni muhimu kwa ajili ya kawaida mfupa uponyaji na naitrojeni yake kuaminika katika malezi mpya.

mwanga msaada

Watoto wenye ugonjwa Pierre Robin zinahitaji baadhi ya mabadiliko katika mchakato chakula. Kwanza, wanahitaji kuongeza maudhui caloric ya maziwa: kwa hii matiti mwisho decanted na kuchanganywa na moja bandia. Pili, wakati wa chakula mara nyingi haja ya kuchukua mapumziko ya kutoa mtoto wako nafasi ya kupata pumzi yako, na kwa msaada wa kulia na kutapika wazi hewa. Aidha, ikiwa mama kushitua kidevu chake kutembea, inasaidia sana kwa kunyonya maziwa.

Tatu, watoto hawa wanahitaji kununua chupa maalum, iliyoundwa na wataalamu kwa ajili ya kulisha watoto wenye ugonjwa. Hole ndani yake ni pana sana kuliko katika chuchu ya kawaida, kwa kuongeza, kuna valve maalum ambayo inaruhusu mzazi kudhibiti mtiririko wa maziwa. Kwa watoto wachanga na iliyoundwa pacifiers maalum. Nne, madaktari wanaweza kupendekeza kuanzisha katika mdomo cavity tot obtureta kwamba kufunga mwanya. Tusisahau kwamba hakuna mbinu hapo juu si njia ya tiba. Hii ni kifaa kuongeza kasi ya na kuwezesha ufanisi wa hali ya tiba ya kutembea yako.