Klippel-Trenaunay syndrome: Picha, dalili, tiba

Zaidi wingi magonjwa sumu kiinitete kipindi hicho. Kwa hiyo, athari kwa maendeleo yao hawawezi daima. Baada ya yote, wengi wa abnormalities hizi hutambuliwa tu baada ya kuzaliwa mtoto. Na baadhi ya baadaye. Kwa moja ya magonjwa ya maumbile ni pamoja na ugonjwa Klippel-Trenaunay. syndrome iliyogunduliwa mapema karne ya 20. Hii inatokana na kuibuka kwa sayansi ya jeni. Mara nyingi ugonjwa wanahusika wanaume. Hata hivyo, ni pia hupatikana kati ya idadi ya wanawake. Pathology kuhusishwa na matatizo ya kuzaliwa mishipa.

syndrome, Klippel-Trenaunay Maelezo

syndrome Klippel-Trenaunay ni kuchukuliwa nadra maumbile kasoro. Kutabiri maendeleo ya ugonjwa huu ni vigumu, kwa sababu kasoro ni adimu na si wametambuliwa wakati wa ujauzito. Hata hivyo, katika baadhi ya kesi, ugonjwa huu unaweza watuhumiwa Klippel-Trenaunay. syndrome inahusu ugonjwa hereditary. Kwa hiyo, uchambuzi wa maumbile lazima kuwa chini ya wanawake wajawazito katika familia ambapo matukio ya ugonjwa huu ulitokea. jina lingine la ugonjwa - haipatrofiki hemangiectasia. kliniki picha Klippel-Trenaunay syndrome ni pamoja na dalili kuu tatu:

1. Varicose veins.
2. muonekano wa matangazo ya umri ngozi.
3. Kubadilisha upana na urefu wa kiungo kilichoathiriwa.

Katika baadhi ya matukio ya skeletal na tishu laini hypertrophy mara aliona. Mara nyingi ugonjwa sifa ya shaka maendeleo. ubashiri hutegemea ukali wa mabadiliko mishipa. Ingawa chanzo cha ugonjwa hawezi kuondolewa, hatua ya matibabu ili kusaidia kuboresha hali ya maisha ya mgonjwa. Watu wanaosumbuliwa na ugonjwa huu ni kwa ajili ulemavu.

Sababu za ugonjwa Klippel-Trenaunay

Kwa sababu fulani, kuna ugonjwa Klippel-Trenaunay? syndrome yanaendelea kutokana na kasoro za kimaumbile. makosa haya kuambukizwa kwa autosomal kubwa aina urithi. Hii ina maana kwamba kama kuna jambo kama kasoro za maumbile katika moja ya wazazi, kuna uwezekano wa ugonjwa wa mtoto ni 50%. Pia, ugonjwa huo unaweza kuambukizwa kwa kizazi kimoja, yaani - kutoka mababu. Katika hali hii, uwezekano ni 25%.

Kama ulemavu katika maumbile, kasoro ya mishipa hukua wakati fetal tishu alamisho. Inaweza kuathiri madhara ya kuharibu. Hizi ni pamoja na sababu kama vile:

1. Kisaikolojia usumbufu katika wiki za kwanza za ujauzito.
2. magonjwa ya kuambukiza. Umuhimu mkubwa ni sugu vidonda virusi ya mwili.
3. matumizi ya madawa ya na mali za kusababisha ulemavu.
4. madawa ya kujiunga muda mfupi kabla ya mimba na wakati wa ujauzito.
5. Sigara na ulevi.
6. Air uchafuzi na sumu, mionzi.

Yote ya mambo haya inaweza kusababisha mabadiliko katika mwili wa wanawake na watoto ambao hawajazaliwa. Wao ni hatari hasa katika hatua za mwanzo za ujauzito. Baada mapungufu mbalimbali unaweza kuzalishwa katika kipindi hiki.

Utaratibu wa ugonjwa

Kwa kuna mabadiliko mishipa ugonjwa Klippel-Trenaunay? syndrome hudhihirisha dalili za ugonjwa ya damu. utaratibu wa maendeleo ya ugonjwa kwa kuzuia outflow ya damu kutoka ncha ya chini. Hii ni kutokana na ukweli kwamba Lumen venous ni dhiki, kuna compression ya ateri tawi chombo hypertrophied misuli, mabaki ya kiinitete tishu. Kutokana na ukiukaji wa outflow ya damu kuna shinikizo la damu. Vienna ni hatua kwa hatua kung'oa, wazi kwa uharibifu. Aidha, kuvurugika uendeshaji wa vifaa vya valve. Kutokana na damu stasis kiungo huanza hypertrophy. Kutokana na vilio alipata kazi trophic. Kwa hiyo, tishu wazi kwa upungufu wa damu. Muda mrefu usumbufu wa usambazaji wa damu husababisha sclerosis. Tishu laini hypertrophy hutokea hyperemia na mapafu. Wakati mwingine, ni kubadilika na mifupa. Kwa hiyo stunned na kiungo anaweza tu kuongezeka kwa upana, lakini pia kurefusha.

Klippel Trenaunay Syndrome-: dalili

By dalili za ugonjwa wa Klippel-Trenaunay kujumuisha mabadiliko si tu juu ya sehemu ya mfumo wa vena, lakini makosa mengine. Licha ya ukweli kwamba kuzaliwa abnormality, dalili ya kwanza inaweza kuonekana katika ujana au utu uzima. Hivyo, Kliniki pamoja ukiukwaji zifuatazo:

1. Kupanuka kwa mishipa ya juu juu ya mguu. Hudhihirisha kiafya kinking na maumivu pamoja chombo inayoonekana kwa macho. Katika hali nyingi varicose veins ziko juu ya uso wa nje wa miguu.
2. ongezeko katika kiasi cha mguu. Mara nyingi huambatana na matukio ya uchochezi. Kutokana na damu stasis walioathirika mguu inaweza kuwa tofauti sana na kiungo afya. Mara nyingi ni hyperemic, mnene ngozi.
3. Kiungo lengthening. Hypertrophy Unaweza miguu yote miwili na mikono.
4. muonekano wa nevi pigmented ngozi. Kwa njia nyingine, formations hizi zinaitwa "uchafu wa wa mvinyo."

Pia, pamoja na kuendelea kwa ugonjwa kuonekana mabadiliko trophic. kasoro vidonda unaweza kutokea katika maeneo yaliyoathirika, ambayo haviponi kwa muda mrefu. Miongoni mwa upungufu nyingine zinazoendelea kwa kutokea hivyo, kuna polydactyly, mbele ya fused vidole iliyounganishwa au vidole.

Jinsi ya kutambua ugonjwa Klippel-Trenaunay?

Syndrome Utambuzi wa Klippel-Trenaunay mara nyingi kulingana na dalili za kliniki. Dalili za ugonjwa wa kuonekana pole pole. ishara ya kwanza inaweza kuwa na muonekano wa "uchafu wa wa mvinyo" au mishipa. Dalili hizi ni pamoja na hypertrophy ya kiungo wazi utambuzi: Klippel-Trenaunay syndrome. Picha za watu wanaosumbuliwa na ugonjwa huu ni sawa na kila mmoja. Wao inaweza kuonekana katika maandiko kujitoa kwa magonjwa nadra maumbile. Kwa hiyo, utambuzi zaidi si vigumu.

Mbali na data kliniki, kazi venography, ultrasonography ya viungo chini, X-rays.

Klippel Trenaunay Syndrome-: matibabu ya ugonjwa

operesheni ni kuchukuliwa tukio kubwa ya matibabu. kiasi cha kuingilia imedhamiria kwa kiasi cha lesion mishipa. Kupanua Lumen ya mishipa stenting ni kazi. Wakati eneo kubwa ya uharibifu inazalisha bypass chombo - badala yake kuweka implant tovuti.

Ili kupambana na varicose maalumu skleroteropiya, laser mgando ya mishipa. Wagonjwa wanaosumbuliwa na ugonjwa huu lazima kuvaa compression chupi.

syndrome, Klippel-Trenaunay Kuzuia

Klippel-Trenaunay syndrome kwa watoto wachanga ni mara chache wametambuliwa. Mara nyingi ni wanaona katika miezi ya kwanza au miaka ya maisha. Kuzuia ugonjwa, ni muhimu kujilinda kutokana na madhara wakati wa ujauzito. Hatua nyingine ya kuzuia inachukuliwa kuwa uchunguzi maumbile ya fetus mbele ya matukio ya ugonjwa kati ya familia.