Hemolytic anemia-Chauffard Minkowski: utambuzi na matibabu

Katika upungufu wa damu, kiwango cha damu hemoglobin matone kasi. Na ugonjwa huo katika maisha yao kwa uso mengi ya watu. Aidha, haina kuepuka upande hata watoto wadogo. Aina zaidi ya ugonjwa husababishwa na lishe duni, ukosefu wa vitamini, au kutumia dawa fulani. Baada kuondoa dalili zote kuchochea sababu linalotumiwa. Miongoni mwa aina mbalimbali za mifumo ya kuugua zilizotengwa moja ngumu na hatari sana. Hii hemolytic anemia-Chauffard Minkowski. Hiyo ni kuhusu hilo yatajadiliwa katika makala ya leo.

upungufu wa damu ni nini?

Chini ya upungufu wa damu ni kawaida kueleweka kama hali ya mwili, na sifa ya mkali viashiria kupungua kwa seli nyekundu za damu na damu. Baadhi ya aina ya ugonjwa inaongoza kwa mabadiliko katika sura ya seli nyekundu za damu. Wao kupoteza utendaji kazi wao wa msingi juu ya muda.

Anemia mara nyingi huambatana na magonjwa mbalimbali, lakini kamwe msingi. Hii ndiyo sababu unapaswa kuondoka bila machafuko kipaumbele. Ni muhimu haraka iwezekanavyo ili kupata chanzo na kujaribu kuondoa.

Sifa hemolytic anemia

Neno "hemolytic anemia" ni pamoja na kundi mbalimbali ya magonjwa. Wote ni sifa ya pathogenesis ya kawaida. Kuongezeka uharibifu wa seli nyekundu za damu husababisha ongezeko katika bidhaa zao kuoza na kuongezeka kwa erithropoesisi. Loop malezi huvurugika seli nyekundu za damu. Mchakato wa uharibifu wao hatua kwa hatua kuanzia ya kutawala juu ya taratibu ya kuibuka na kukomaa.

All anemia haemolytic masharti kugawanywa katika makundi mawili: hereditary na alipewa. Katika makala hii, tuna kuangalia kina katika toleo la kwanza. Kuwa sahihi, tunaona kwamba ni hereditary anemia-Chauffard Minkowski.

Katika vitabu matibabu kumbukumbu unaweza kupata majina machache ambayo kuelezea mchakato kiafya. Hii anemia microspherocytic na hereditary spherocytosis, na magonjwa Chauffard Minkowski. mara nyingi hutumika jina la mwisho kwa majina ya wanasayansi, discoverers.

ugonjwa ni inachukuliwa kuwa ya kawaida sana (1 katika kila Idadi 5 elfu.). Ni ugonjwa hasa katika watu wa Ulaya ya Kaskazini. Dalili za kwanza ni dhahiri kwa watoto katika umri mdogo. Kama huna kuanza kutibu ugonjwa kwa wakati kwa ajili ya madhara yake hasi katika utendaji kazi wa viumbe wote.

sababu na utaratibu wa ugonjwa

Anemia Minkowski-Chauffard akifuatana na usumbufu wa utando wa seli ya miundo erithrositi na kazi. matokeo ya michakato hii, wao kubadilisha sura zao kwa mviringo, kuwa brittle. Dalili za kwanza za kupasuka kwa chembe - uharibifu wa seli nyekundu za damu na sawia ya kutolewa kwa damu.

Katika afya ya binadamu seli nyekundu za damu katika hali zao sawa na disk biconcave, ili waweze kusafiri kwa uhuru kwa njia ya vyombo. Katika upungufu wa damu, mambo utando wa protini ya awali inasikitishwa. Hii inasababisha kupenya ya vinywaji katika seli. Kwa sababu hiyo, wao kubadilisha sura zao. Kupita katika mishipa ya damu, seli nyekundu za damu ni ukali deformed, na baada ya muda kuanza kuvunja. Kutokana na hali ya mchakato unaoendelea, kiwango cha seli nyekundu za damu matone kasi, kuendeleza hemolytic anemia.

Kama mzazi mmoja hapo awali wametambuliwa na ugonjwa huo, itakuwa lazima kupita kwa urithi kwa watoto. Mara chache sana watoto wagonjwa wamezaliwa akina mama kikamilifu afya na dads. Katika hali hii, upungufu wa damu yanaendelea dhidi ya background ya mabadiliko katika DNA. gene mutation msingi hutokea hata wakati ukuaji wa watoto. Sharti kwa ajili ya maendeleo ya ugonjwa huo ni athari kwa mwili wa mama mambo yafuatayo:

• mionzi, X-rays,
• ulevi na nzito chuma chumvi, mihadarati, nikotini,
• virusi mashambulizi.

Chini ya ushawishi wa mambo haya inaweza si tu upungufu wa damu-Chauffard Minkowski, lakini pia ugonjwa mbaya zaidi. Kwa hiyo, wakati wa ujauzito, mwanamke unapaswa kujaribu kulinda mwili wako.

dalili za kwanza

picha ya kliniki kwa kiasi kikubwa kuamua na ukubwa wa mchakato kiafya na kiasi cha chembe chembe kurekebishwa. Dalili yake ya kwanza inaweza kuwa aliona katika watoto wa shule ya mapema na umri wa kwenda shule za awali. Wakati wa aina hii ya upungufu wa damu kwa kawaida undulating. Kifafa hemolytic mgogoro wakati kuna idadi kubwa ya uharibifu sawia wa seli nyekundu za damu, na kufuatiwa na vipindi vya kimya. Katika hali hii, dalili zinaweza kutofautiana kidogo.

Kwa mfano, interictal kipindi cha ugonjwa hudhihirishwa na dalili za upungufu wa damu. Miongoni mwao ni weupe wa ngozi, kiwamboute au macho. Kama hemolytic mgogoro kliniki picha limerekebishwa na unaambatana na dalili zifuatazo:

1. Kuongeza joto kwa nyuzi 38, maumivu ya kichwa, mwili kutokuwa.
2. maendeleo ya homa ya manjano.
3. Maumivu ya tumbo, na sifa ya tabia spastic.
4. Usumbufu katika ini kutokana na kuongezeka kwake.
5. Kuvimba wengu.

Hereditary hemolytic anemia-Chauffard Minkowski kupatikana kwa watu wazima. sababu ya mara kwa mara kwa ajili ya kutafuta matibabu katika kesi hii ni yellowness ya ngozi. Hata hivyo, katika hali nyingi, ugonjwa huo ni dalili tu. Wagonjwa kujifunza ya kuwepo kwake na nafasi na kwa kawaida wakati wa ukaguzi wa mara kwa mara.

uchunguzi wa afya

Utambuzi wa upungufu wa damu-Chauffard Minkowski ni rahisi sana. Kama mtuhumiwa ugonjwa huo, na inaonekana dalili za awali wanapaswa kutafuta ushauri wa daktari. Ugonjwa wa mfumo wa damu ni ndani ya uwezo wa mtaalamu wa damu. Baada ya kuchunguza malalamiko ya mgonjwa na wake mtaalamu wa historia ya familia lazima kukagua ngozi na sclera, kuendesha palpation ya tumbo. Lazima kupewa ultrasonography ya ini na wengu, kama dalili ya ugonjwa huo ni kuongezeka kwa ukubwa wa vyombo hivi.

Wakati huo huo mtaalamu wa damu hutoa mwelekeo kwa idadi ya vipimo vya maabara. Hemolytic anemia-Chauffard Minkowski alithibitisha kuwepo kwa mabadiliko yafuatayo:

1. Mkojo: hemoglobinuria, kuongezeka viashiria protini na urobilin.
2. Biokemia damu: kupunguza cholesterol, lactate dehydrogenase, ukuaji, ongezeko la bilirubin moja kwa moja.
3. utafiti wa seli nyekundu za damu: reticulocytosis hutamkwa, kupunguza ukubwa wa seli, kupunguza utulivu wao kiosmotiki.
4. General uchambuzi wa damu: ESR kuongeza kasi, upungufu kidogo kwa platelet na kupunguza lukosaiti rangi kiashiria.

Hatimaye ilithibitisha hitimisho awali husaidia kufanya electrophoresis protini ya erythrocyte membrane kwa kushirikiana na quantitation yao.

utambuzi tofauti

Hemolytic anemia Minkowski-Chauffard watoto wakati mwingine husababisha matatizo wakati wa utambuzi. Ugonjwa huu ni sawa na dalili nyingine autoimmune magonjwa. Kwa hiyo, madaktari wanapaswa kufahamu kwa baadhi ya tofauti na tabia ya aina hii ya dalili upungufu wa damu.

Kwanza kabisa sisi ni kuzungumza juu ya hali za kimaumbile. Tu katika kesi ya kipekee kwa wazazi ni afya kabisa. Kwa upande mwingine, kuwa na mtoto mgonjwa inaweza kufuatiliwa mabadiliko maalumu katika mifupa ya fuvu. Katika kesi mashaka kuongeza kupewa Coombs sampuli. Kama uchambuzi ni hasi, mgonjwa ni mkono anemia-Chauffard Minkowski. Utambuzi hili kukamilika.

matibabu kihafidhina

Anemia tiba waliochaguliwa kwa sababu ya ukali wake. Wakati wa lull, kama sheria, kuingilia kati inahitajika. Wakati wa mashambulizi ya pili ya mgonjwa hospitalini mara moja.

matibabu kihafidhina ya upungufu wa damu-Chauffard Minkowski ni pamoja na hatua zifuatazo:

1. Matibabu ya kubadilisha kubakisha habari, ikiwa kiwango cha damu hemoglobin matone na kiwango cha 70 g / l.
2. Albumin unahitajika kwa ajili ya matibabu ya kiwango cha juu cha bilirubin.
3. Kwa kusafisha kutumika infusion tiba.
4. Kutokana na kukosekana kwa kueleza mgogoro hemolytic unaeleza mapokezi dawa choleretic.

muda wa tiba hiyo, madawa maalum na kipimo yao - masuala yote haya ni aliamua na daktari kwa misingi ya mtu binafsi.

ushirika kuingilia

Kama microspherocytic hemolytic anemia-Chauffard Minkowski kuwa kali, matibabu kihafidhina hawawezi kukabiliana na malengo alisema, mgonjwa alishauri upasuaji wa kuondoa wengu. Suala hilo hawezi kabisa kutibu ugonjwa. Kwa upande mwingine, baada ya kuingilia ya idadi ya kuharibiwa seli nyekundu za damu kiasi kikubwa na kurefushwa mzunguko wa maisha yao.

Hemolytic mgogoro baada ya operesheni si mara kwa mara, lakini ina idadi ya contraindications. Kwa mfano, kuondolewa kwa wengu haifai kwa watoto chini ya miaka 5 kutokana na viwango vya juu vya vifo katika kipindi baada ya upasuaji. upande wa chini ya utaratibu ni kuchukuliwa ili kupunguza upinzani wa mwili na heshima kwa maambukizi ya virusi na vimelea.

mfano halisi mbadala ni kuchukuliwa ili kuondoa wengu endovascular uzuiaji. Hii ni njia nyingine ya matibabu ya kusaidia ni mara nyingi walitaka katika uchunguzi wa "microspherocytic anemia-Chauffard Minkowski." Wakati wa utaratibu, daktari huweka ndani ya mwili wa dawa husababisha mkazo, na wengu husababisha mshtuko wa moyo. Baadhi yake kisha anaokoa ya usambazaji wa damu na si kupoteza uwezo wa kupambana na maambukizi.

matatizo inawezekana

Hemolytic anemia-Chauffard Minkowski chekechea watoto mara nyingi hupelekea kuchelewa katika maendeleo ya akili na kimwili. Hasa kama wazazi kwa muda mrefu hawakuwa kutafuta msaada wa matibabu au ushauri kupuuzwa daktari.

Kwa wagonjwa watu wazima, matatizo ya kawaida zaidi ni kuchukuliwa dhidi ya background ya ugonjwa wa ugonjwa wa vijiwe vya nyongo wa kimetaboliki bilirubin. Jambo ni kwamba mgogoro hemolytic mara nyingi huonekana kama mwanzo wa maendeleo ya homa ya manjano, hivyo tiba sahihi imechelewa. Mbele ya mawe katika nyongo Inapendekezwa kwamba cholecystectomy kwa splenectomy.

utabiri kwa ajili ya kufufua

Katika ugonjwa zisizo kali na tabia kwa wakati wa uendeshaji wa kuondoa wengu nzuri ubashiri. Kusamehewa kwa kawaida hutokea mara baada ya mgogoro hemolytic. muda wake unaweza kutofautiana, lakini katika hali nyingi ni kuhusu miaka miwili.

njia za kuzuia

Anemia Minkowski-Chauffard ni hereditary. Kwa hiyo kuzuia tukio la ugonjwa huo ni haiwezekani. Ili kuzuia aina kali ya ugonjwa kwa wagonjwa kukutwa na aina ya upungufu wa damu inashauriwa mara kwa mara kupitia ukaguzi kamili katika mtaalamu wa damu.

Wakati wa kupanga mimba lazima ieleweke kwamba uwezekano wa kuugua ugonjwa huo katika mtoto aliye tumboni ni 50%. Kwa hiyo watoto wachanga pia inaonyesha ufuatiliaji kuendelea na daktari kubaini magonjwa katika hatua za awali.